Стеноз легочной артерии: лечение, профилактика, диагностика

Виды заболевания

Среди всех известных пороков сердца врожденного характера очень часто встречается изолированный стеноз, который составляет около 12%. Клапанный стеноз – наиболее распространенный, хотя иногда может встречаться и комбинированный стеноз, который протекает наряду с надклапанным или же подклапанным, а также с другими известными врожденными заболеваниями сердца.

Почти в 90% случаев данного заболевания стеноз диагностируется как клапанный. Остальные 10% составляют подклапанный вид и надклапанный.

Клапанный стеноз отличается отсутствием разделения самого клапана на определенные створки и приобретение ним формы диафрагмы в виде купола с отверстием до 10 мм. Подклапанный стеноз сопровождается аномальным разрастанием как фиброзной ткани, так и мышц с формой воронки, которая сужается в части выносящего отдела в правом желудочке. Для надклапанного стеноза характерны местное сужение, наличие нескольких периферических стенозов и пр.

Заболевание классифицируется по уровню показателей АД и градиента (разницы) давления, возникающего в желудочке и легочной артерии:

• 1 стадия – на первой стадии определяется стеноз устья легочной артерии в умеренной форме, АД составляет показатель до границы в 60 мм рт.ст. при показателях градиента с крайней точкой до 30 мм рт.ст.;
• 2 стадия – на второй стадии диагнозом становится стеноз устья легочной артерии выраженной формы с пределом давления до 100 мм рт.ст. и с градиентом – до 80 мм рт. ст.;
• 3 стадия – на данном этапе заболевание определяется, как стеноз устья легочной артерии с резкой выраженностью, показатель давления составляет более чем 100 мм рт. ст. с градиентом свыше 80 мм рт.ст.;
• 4 стадия – самая серьезная стадия болезни, при которой нередко начинается развитие дистрофия миокарда и возникает нарушение общего кровообращения, а вот усиленное давление в области желудочка идет на снижение из-за появления в нем недостаточности сокращений.

Симптомы болезни

Стеноз легочной артерии проявляет себя по-разному в зависимости от уровня развития болезни. На него влияют такие показатели, как давление в правом желудочке и обозначенный выше градиент. При невысоких и невыраженных показателях, указанных выше, симптомы или жалобы могут и вовсе отсутствовать.

На выраженной стадии болезни могут наблюдаться следующие проявления:

• утомляемость, которая появляется очень скоро даже при незначительных нагрузках;
• общая слабость;
• сонливость и появление головокружения;
• возникающая одышка и сильное сердцебиение;
• случаи обмороков;
• приступы и проявления стенокардии в более тяжелой форме болезни.

При осмотре в этом случае пациента врачом привлекает к себе внимание пульсирование и выделение шейных вен, кожа бледного цвета, дрожание грудной клетки систолического характера, наличие так называемого сердечного горба.

Понижение сердечного выброса приводят к синюшности губ, фаланг и щек.

Стеноз клапана легочной артерии – это заболевание, которое может встречаться и у детей. Часто его проявлением становиться отставание со стороны физического развития, что проявляется в пониженной массе тела и низком росте.

Для детей, страдающих этим недугом, характерны частые простуды, а также развитие пневмонии. Болезнь в некоторых случаях возникает и у новорожденных, причиной чего может стать наличие этого заболевания у его матери.

Заметить его наличие можно уже во время беременности по шуму или в результате проведения рентгенографии, которая указывает на увеличение сердца со стороны правого желудочка. У новорожденных болезнь может не приобретать усложненные формы, благодаря чему они вполне способны не влиять негативно на привычный образ жизни.

Диагностика заболевания

Чтобы определить стеноз легочной артерии, необходимо провести ряд обследований, которые включают в себя анализ, а также сопоставление полученных данных. Не последними в постановлении диагноза остаются результаты так называемой инструментальной диагностики.

При этом заболевании отмечается смещение границ сердца в правую сторону, а при пальпации заметна систолическая пульсация в желудочке справа. По данным, полученным после аускультации и фонокардиографии, прослушивается грубый и сильный шум, происходит ослабление второго тона в легочной артерии и затем его полное расщепление.

Рентгенография указывает на стеноз устья легочной артерии, если в ней наблюдается расширение сердечных границ на фоне обеднения легочного изображения.

Проведение ЭКГ может помочь при определении нагрузки на желудочек. Использование эхокардиографии при наличии заболевания часто показывает дилатацию желудочка вместе с расширением легочной артерии.

В качестве определения разницы в показателях давления желудочка и легочного ствола используется допплерография.

Показатель давления легко проверить зондированием в правых отделах сердца. Этот метод применяется и для определения градиента. При наличии загрудинных болей у пациентов старше 40 лет показано проведение селективной коронарографии.

При наличии симптомов болезни у детей в целях точного диагностирования применяется:

• рентгенограмма, которая отображает изменения в легких;
• ЭКГ – в целях определить перегрузку в правом отделе сердца;
• эхокардиограмма – для окончательного заключения с указанием степени заболевания.

Самое важное в диагностировании болезни – это выделить ее среди таких подобных заболеваний, как дефекты в области перегородок сердечных камер, триада Фалло, комплекс Эйзенменгера и пр.

Лечение

Самым распространенным и наиболее эффективным способом лечения данной болезни остается хирургическое вмешательство, которое подразумевает ликвидацию стеноза. Стоит учитывать, что проведение данной операции показано только в том случае, когда стеноз легочной артерии достиг 2 или 3 стадии.

При клапанном стенозе используется лечение методом открытой вальвулопластики, при котором происходит рассечение сросшихся между собой комиссур. Также широко применяется баллонная вальвулопластика (эндоваскулярная). Это метод внутрисосудистой ликвидации стеноза, которое проводится при помощи раздувного баллона и катетера.

Баллонная вальвулопластика.

При надклапанном стенозе необходима реконструкция области сужения с применением протеза (ксеноперикардиального) или же заплаты. Подклапанный стеноз требует проведения инфундибулэктомии. Этот процесс представляет собой удаление появившейся гипертрофированной ткани (мышечной) в зоне выходящего тракта правого желудочка.

Лечение для детей и основание для его выбора составляется по уровню сужения легочной артерии. Оперативное вмешательство может не назначаться только при незначительной выраженности заболевания или при отсутствии каких-либо жалоб. Если же они есть, лечение должно применяться в срочном порядке. Обычно операция проводится в возрасте 5-10 лет.

При серьезной форме заболевания операция может проводиться сразу же. Для детей используется такая процедура, как баллонная вальвулопластика или хирургическая реконструкция. В целом это лечение дает неплохие результаты и низкий уровень смертности. В незначительной мере оно отображается на обычной жизни ребенка, который уже спустя 3 месяца вполне может возвращаться к занятиям в школе.

Любые физические нагрузки ограничиваются на период до двух лет.

Профилактика болезни и прогноз на будущее

Стеноз легочной артерии, независимо от того, возник он у взрослых или у детей, при незначительной форме практически никак не влияет на качество или продолжительность жизни. Если же говорить о значимой форме болезни с гемодинамической точки зрения, то она приводит к раннему развитию недостаточности со стороны правого желудочка. Это, в свою очередь, может стать результатом внезапной смерти.

Статистика показывает, что в результате проведенной операции для 91% пациентов средняя продолжительность жизни составляет как минимум еще 5 лет. При отсутствии выраженных симптомов у взрослых пациентов проведение операции можно отложить на определенный срок.

В качестве профилактики появления этого заболевания, особенно у детей, становится обеспечение всех необходимых условий для нормального протекание беременности будущей матери. Кроме этого, должны быть приняты все меры по своевременному распознаванию болезни, в результате которого может быть назначено соответствующее лечение.

Оно может также быть направлено на ликвидацию тех заболеваний, которые вызвали приобретенные ребенком изменения. Каждый пациент в обязательном порядке должен наблюдаться у таких специалистов, как кардиолог и кардиохирург, а также принимать все меры для профилактики развития инфекционного эндокардита.