Лечение геморрагического васкулита у детей и взрослых

Что такое васкулит и почему он развивается?

Васкулит — это воспаление различных групп сосудов — от крупных (артерий) до мелких — капилляров. Воспалительный процесс запускается как вследствие инфекционного поражения, так и из-за ошибок иммунной системы, принимающей здоровые ткани организма за чужеродные и пытающейся их уничтожить.

Хотя истинные причины возникновения васкулита еще выяснены не до конца и нуждаются в подтверждении, механизм поражения сосудов при этом заболевании уже классифицирован как:

• Первичная патология, затрагивающая только сами сосуды и никак не связанная с заболеваниями других органов и систем;
• Вторичное проявление (симптом) некоторых инфекционных или системных заболеваний — гепатитов, скарлатины, сифилиса, онкопатологий, ревматизма, а также аллергических реакций на некоторые медикаменты.

Заболевание классифицируется также по локализации воспалительного процесса и величине пораженных им сосудов — крупных, средних и мелких.

Воспалительный процесс при васкулитах может затрагивать отдельные органы (кожу, головной и спинной мозг), быть симптомом ряда системных патологий — системной красной волчанки, саркоидоза, ревматических состояний.

Такие разные симптомы

Симптомы васкулита чрезвычайно различны и зависят от локализации воспалительного процесса в сосудах, поэтому характерных проявлений, позволяющих сразу определить истинный диагноз, практически нет — особенно на ранних стадиях заболевания.

проявление заболевания

Так, например, при поражении васкулитом сосудов мозга у больных наблюдается сильная головная боль, может даже нарушаться зрение, а если затронута кожа, то на ней появляются характерные высыпания.

У больных также могут отмечаться приступы удушья, симптомы, напоминающие гайморит или отит. Все эти проявления существенно осложняют диагностику заболевания, поэтому васкулит не зря считается одной из самых коварных патологий.

Однако есть некоторые симптомы, исходя из которых врач имеет право заподозрить именно это заболевание, особенно если они проявляются вместе:

• Лихорадка (внезапное и стойкое повышение температуры без других признаков ОРВИ);
• Суставные и мышечные боли;
• Боли в животе;
• Высыпания на коже;
• Быстрая потеря веса и отсутствие аппетита;
• Общая слабость.

Несмотря на то, что васкулит — относительно редкое заболевание, специалисты настоятельно рекомендуют при появлении такой симптоматики не списывать ее на более безобидные состояния и немедленно пройти обследование, чтобы вовремя начать лечение.

Кто этим болеет

Васкулит не знает возрастных рамок: им можно заболеть как в детстве, так и разменяв седьмой десяток. Гендерных различий у него тоже нет — болеют и мальчики,и девочки, и женщины, и мужчины. Дело лишь в разновидностях патологии: одни формы заболевания характерны для детского и подросткового возраста, другие чаще проявляют себя у молодых, зрелых и пожилых больных.

У детей и подростков

Симптомы

Васкулит у детей и подростков чаще протекает в геморрагической форме, при которой основным симптомом, сразу обращающим на себя внимание, становятся кожные высыпания.

Высыпания при геморрагическом васкулите имеют вид мелких синяков, не исчезающих при надавливании. Интенсивность сыпи может разниться, проявляясь в единичных мелких пятнышках или множественных пятнах, имеющих тенденцию к сливанию. При стихании процесса на месте сыпи остается пигментация, а при рецидивах наблюдается ее шелушение.

Другой характерный симптом геморрагического васкулита у детей, проявляющийся параллельно с высыпаниями или спустя некоторое время, - отеки и болезненность в крупных суставах: коленных и голеностопных. Деформации суставов при этом не наблюдается, а сам симптом может держаться от нескольких часов до нескольких суток.

Боли в животе (абдоминальный синдром), сопровождающиеся расстройством пищеварения, тошнотой, рвотой и поносом, - третий симптом, развивающийся до или во время появления кожно-суставной симптоматики. Дискомфорт в животе напоминает кишечную колику при отравлении, носит приступообразный характер и проходит самостоятельно за несколько часов или дней. Иногда абдоминальный синдром сопровождается повышением температуры.

Васкулит у детей часто влечет за собой осложнения в виде нарушений в работе:

• Почек;
• Легких;
• Сердца;
• Головного мозга.

Самым частым осложнением геморрагического васкулита у детей и подростков является развитие почечной патологии, симптомы которой могут исчезать быстро на фоне лечения основного заболевания или трансформироваться в особую форму гломерулонефрита — нефрита Шенлейн-Геноха.

Легочная симптоматика при этой разновидности воспаления сосудов проявляется незначительно в виде кашля и мокроты с прожилками крови, одышкой.

Одним из критериев оценки тяжести течения воспалительного процесса в стенках сосудов считается появление нарушений в работе сердца: часто у детей на фоне средней по тяжести и тяжелой формы геморрагического васкулита выслушиваются функциональные шумы в сердце, наблюдаются геморрагический перикардит и кровоизлияния в эндокард, хотя эти изменения с улучшением состояния больных полностью исчезают.

Причины

Воспаление сосудов у детей начинается на фоне или после перенесенных инфекционных заболеваний — скарлатины, ангины, гепатита. Среди частых причин начала геморрагического васкулита специалисты отмечают также переутомление, травмы, аллергические реакции на прививки, некоторые медицинские препараты и продукты питания.

Фазы и варианты течения заболевания

Васкулит у детей проходит несколько фаз: от дебюта до развития тяжелых осложнений в виде почечной недостаточности.

Течение может быть:

• Легким — с сохранением удовлетворительного самочувствия и минимальной симптоматики (только сыпь и периодические боли в суставах);
• Средне-тяжелым, когда к высыпаниям и суставным болям присоединяется боль в животе и изменения в моче (следы белка и кровь);
• Тяжелым - этот вариант течения васкулита характеризуется сливными высыпаниями, некротическими изъязвлениями на коже, упорным абдоминальным синдромом, ангионевротическими отеками, желудочными и кишечными кровотечениями, а в финале — хронической почечной недостаточностью.

Васкулит бывает разным и по длительности процесса: разделяют молниеносную, затяжную и хроническую формы заболевания.

Молниеносная (фульминантная) форма васкулита длится до двух месяцев, о затяжном варианте течения заболевания говорят спустя полгода от начала, а диагноз хронического геморрагического васкулита правомерен в тех случаях, когда периоды рецидивов сменяются периодами ремиссии и длятся годами.

Лечение

Лечение геморрагического васкулита у детей напрямую связано с формой, степенью тяжести симптоматики и длительностью течения заболевания. Оно направлено на снижение активности воспалительного процесса и облегчение симптомов.

В курс лечения входят:

• Антиагреганты;
• Антикоагулянты;
• Активаторы фибринолиза;
• Энтеросорбенты;
• Антигистаминные препараты (при склонности к аллергии).

При тяжелом течении патологии в схему дополнительно включают глюкокортикостероиды и цитостатики, применяются трансфузионная терапия и плазмаферез.

Прогноз относительно благоприятен, если в воспалительный процесс не вовлекаются почки и другие органы брюшной полости: развитие нефрита Шенлейн-Геноха может привести к хронической почечной недостаточности, а упорный абдоминальный синдром — к перитониту или инвагинации кишок.

Особенно опасно фульминантное (молниеносное) течение васкулита, когда больной умирает в течение нескольких дней или недель от кровоизлияния в мозг.

Болезнь у взрослых

Васкулит у взрослых людей может быть как симптомом ряда заболеваний, так и самостоятельной системной патологией.

Системные васкулиты объединяются в большую группу и носят аутоиммунную природу, обычно возникая на фоне или после различных инфекционных заболеваний, поскольку структура сосудов может повреждаться под влиянием циркулирующих в крови иммунных комплексов.

Воспалительный процесс поражает крупные, средние или мелкие сосуды, поэтому к числу системных васкулитов принято относить:

• Височный артериит (поражение крупных артерий);
• Артериит Такаясу, поражающий аорту;
• Узелковый периартериит, при котором воспаляются артерии среднего размера;
• Синдром Кавасаки, проявляющийся только у детей и поражающий коронарные сосуды;
• Болезнь Бюргера;
• Ангиит Черджа-Стросса;
• Болезнь Шенлейн-Геноха;
• ANCA-ассоциированные васкулиты;
• Болезнь Вегенера;
• Эссенциальный васкулит;
• Синдром Гудпасчера.

Краткая характеристика некоторых видов

Гигантоклеточный височный артериит (болезнь Хортона) — воспаление бассейна сонных артерий, которым болеют пожилые женщины (60-70 лет).

Симптомы болезни Хортона:

• Мышечные боли в плечевом поясе, бедрах;
• Ощущение скованности по утрам;
• быстрое и сильное похудение;
• Лихорадка;
• Пульсирующая головная боль с одной стороны;
• Сложности с жеванием пищи;
• Отсутствие пульса в височной артерии;
• Нарушение зрения (нечеткость, слепота).

Артериит Такаясу — воспаление артерий, наблюдаемое у молодых женщин.

Симптомы этой формы болезни таковы:

• Отсутствие пульса на руках (только одной или обеих);
• Слабость и боли в конечностях, усиливающиеся при нагрузке;
• Головокружения;
• Приступы стенокардии (при вовлечении в процесс коронарных артерий);
• Сильное исхудание;
• Субфебрильная температура.

Узелковый (нодозный) периартериит развивается у молодых и зрелых мужчин и характеризуется полиорганным поражением: в воспалительный процесс практически сразу вовлекаются органы пищеварения, почки, сердце.

Поражение почек при заболевании узелковым периартритом

Симптомы узелкового периартериита:

• Лихорадка;
• Резкое и быстрое исхудание;
• Боли в мышцах и суставах;
• Парезы и парестезии ног;
• Признаки поражения почек;
• Артериальная гипертензия;
• Абдоминальный синдром;
• Мраморность кожи (ливедо);
• Узелки по ходу сосудов.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит поражает женщин старше пятидесяти лет.

Заболевание распознают по следующему набору симптомов:

• Петехиальной сыпи на коже голеней и стоп;
• Артралгиям;
• Миалгиям;
• Некротизированным участкам и трофическим язвам на месте сыпи;
• Поражению почек по типу гломерулонефрита;
• Кровохарканью и одышке.

Синдром Гудпасчера — воспаление капилляров в легких и почках, которым страдают молодые мужчины возрастом от 20 до 30 лет. При этой форме заболевания преобладает легочная и почечная симптоматика:

• Кровохарканье или легочное кровотечение;
• Изменения в анализах мочи (появление белка и эритроцитов);
• Очаговые или сливные затемнения в легких (по данным рентгенографии);
• Прогрессирующая анемия;
• Быстрое развитие ХПН.

Больные обычно умирают в течение года из-за нарастающей легочной, сердечной и почечной недостаточности, хотя бывают случаи медленного течения с чередованием периодов ремиссий и рецидивов.

Аллергическая форма

Под этим названием объединены воспаления, основным симптомом которых являются поражения кожи — папулы, петехии, язвы, вызванные внутренними или внешними раздражителями.

Появление синяков без причины

Такая форма воспаления мелких сосудов — заболевание с невыясненной этиологией, а потому причины аллергического васкулита специалисты называют лишь предположительно. К ним относятся реакции на определенные виды медицинских препаратов:

• Антибиотиков;
• Контрацептивов;
• Тиазидных диуретиков;
• Препаратов золота;
• Сульфаниламидов.

Иногда какая-либо форма аллергического васкулита может развиться после вакцинации, употребления в пищу некоторых продуктов. Отмечаются и случаи возникновения заболевания под влиянием экзогенных и эндогенных факторов — вирусов гепатита, опухолевых антигенов, ДНК и иммуноглобулинов.

Аллергическое воспаление мелких сосудов кожи довольно часто возникает вследствие системных и инфекционных заболеваний:

• ВИЧ-инфекции;
• Первичного билиарного цирроза печени, гепатитов;
• Инфекционного мононулеоза;
• Неспецифического язвенного колита.

Аллергическими васкулитами болеют люди обоих полов в разном возрасте. Одни формы заболевания поражают преимущественно женщин, другие - «неравнодушны» к мужчинам.

Симптомы

Основной симптом аллергического васкулита — пурпура (своеобразная сыпь), которая хорошо прощупывается и представляет собой прыщи, везикулы, папулы, подкожные узлы. Иногда она выглядит как плоские пятна или напоминает собой крапивницу.

Кожная симптоматика сопровождается лихорадкой, болями в мышцах и суставах, слабостью, отсутствием аппетита.

В лабораторных анализах крови отмечается ускорение СОЭ, лейкоцитоз, повышение количества С-реактивного белка.

Изменения в моче характеризуются появлением следов белка и гематурии (крови).

Лечение

Лечение аллергического васкулита, как и любого другого заболевания аллергической природы, начинают с поиска и устранения раздражающего фактора (например, отмены потенциально опасных препаратов, соблюдения диеты). Бывает, что уже одной этой мерой удается добиться полного исчезновения симптомов воспаления сосудов.

Если же заболевание продолжается, целесообразно применение препаратов, стабилизирующих состояние стенок сосудов, антигистаминных средств (блокаторов Н1 и/или Н2).

При дальнейшем прогрессировании аллергического васкулита и ухудшении состояния больных в схему включают кортикостероиды и иммуносупресссоры — препараты, подавляющие излишнюю активность иммунной системы и блокирующие развитие воспалительного процесса.

А если это не васкулит?

Далеко не всегда кожные высыпания, высокая температура, мышечная слабость и боль в суставах могут быть симптомами васкулита: существует целый ряд заболеваний, течение которых может иметь сходство с воспалением сосудов. В этом и состоит коварство описываемой в статье патологии, требующей от врача особой внимательности и тщательности при обследовании больных.

Вот заболевания, с которыми обычно путают васкулиты:

• Ветряная оспа;
• Краснуха;
• Паротит;
• Экзема;
• Крапивница;
• Аллергический дерматит;
• Дерматомиозит;
• Системная красная волчанка;
• Склеродермия;
• Ревматоидный артрит;
• Болезни ЖКТ;
• Почечные патологии.

Несмотря на то, что вышеперечисленные заболевания имеют ряд собственных симптомов, иногда отличить их от васкулита бывает возможно только при помощи специальной лабораторной и аппаратной диагностики.

Профилактика болезни

Любая из форм васкулита — следствие некорректной работы иммунной системы: недолеченные или игнорируемые больными инфекционные заболевания со временем приобретают хроническую форму, излишне напрягая и без того ослабленный иммунитет.

Фатальную роль в развитии васкулита может сыграть и бесконтрольное использование лекарственных препаратов.

Поэтому качественное и полное лечение всех имеющихся заболеваний под контролем специалистов, а также строго дозированное применение лекарств существенно снижают риск возникновения воспаления сосудов, которое может повлечь тяжелейшие последствия.