☰ Меню

Что такое болезнь Виллебранда

article1055.jpg

    Болезнь Виллебранда (Morbus Willebrand) – это геморрагический диатез, для которого характерно нарушение свертываемости крови. По своим проявлениям напоминает гемофилию, но продолжительность кровотечения значительно больше. Чаще это наследственное заболевание. Обычно патология передается по женской линии, наблюдается примерно у 1% населения земного шара.

    Характерной чертой болезни считается нарушение не только свертываемости крови, но и стенок сосудов. Это объясняет длительность кровотечений, которые сложно остановить.

    Фактор Виллебранда (ФВ) наблюдается в крови человека, функции его заключаются в следующем:

    • Обеспечивает связь тромбоцитов со стенками сосудов крови при кровотечении.
    • Транспортируется к зоне образования кровеносного сгустка при разрыве сосуда (VIII фактор свертывания).

    Кровотечения могут открываться внутри сустава, любой полости организма, в структуре мозга головы, что приводит к серьезным последствиям.

    фото 2

    У трети пациентов заболевание протекает в легкой форме, причем у основной массы симптомы отсутствуют. Примерно столько же страдает средней и тяжелой формой недуга с проявлением соответствующих признаков.

    Классификация

    Выделено три типа наследственной патологии:

    кровь
    1. Первый считается самым распространенным, наблюдается примерно у 80% от всех больных. Снижение фактора Виллебранда небольшое, строение молекул не меняется. Наблюдается неинтенсивная кровоточивость, на которую пациенты не обращают внимания и не считают заболеванием.
    2. Второй наблюдается у 15% заболевших, структура молекул меняется. Он подразделяется на подтипы:
      • 2А – недостаток синтеза составляющих фактора.
      • 2В – сильное сходство с тромбоцитами.
      • 2М – фактор Виллебранда не в состоянии прочно связаться с тромбоцитами.
      • 2N – ухудшение связи белка с фактором VIII.
    3. 3 тип встречается примерно в 5% всех заболеваний. Протекает тяжело, это связано с полным отсутствием фактора Виллебранда, наблюдается недостаток фактора VIII.

    Отдельно выделяется тромбоцитарный тип, который схож с подтипом 2В, только причиной положения выступает мутация гена рецептора тромбоцитов.

    У заболевания может быть:

    1. Легкая форма. Определяется возникновением кровотечений из носа, небольших подкожных излияний. Кровь долго не останавливается после травм, связанных с нарушением эпидермиса, после оперативных вмешательств. У женщин возникают кровотечения матки, большой выход крови в процессе родов.
    2. Средняя тяжесть. Часто наблюдаются кровоподтеки, гематомы. После проведения инъекций кровь долго не останавливается. То же происходит и в результате различных травм, операций. Они в итоге характеризуются значительными кровопотерями. После травм остаются грубые рубцы. Если патология прогрессирует, то общее состояние пациента значительно ухудшается.
    3. Тяжелая форма характеризуется чередованием периодов ремиссии и обострения, при котором признаки проявляются ярко. Последние могут стать провокатором тяжелой формы анемии.

    Причины заболевания

    Развитие недуга основывается на нарушении синтеза VIII фактора свертываемости. ФВ становится неактивным. В итоге развивается дефицит белка, который несет ответственность за свертываемость крови, то есть формируется приобретенный синдром фон Виллебранда. 

    Заболеванию способствуют следующие причины:

    гены
    • Нарушения на генном уровне – мутация гена, отвечающего за синтез ФВ.
    • Ухудшение работы эндокринной железы – гипотиреоз.
    • Красная волчанка.
    • Ревматизм.
    • Ревматоидный артрит.
    • Нефробластома.
    • Дисплазия стромальная.
    • Дисплазия соединительной ткани.
    • Формирование опухолей (доброкачественных, раковых).
    • Стеноз клапана аортального.
    • Наличие гемотрансфузии.

    Если заболевание развивается на генном уровне, то тяжелая форма встречается реже, проявление признаков умеренное.

    Симптомы и проявления

    Сигналы о недуге неспецифичны, многие не обращают на них внимания. Кровотечения чаще проявляются у детей. У взрослых людей они реже и не столь интенсивные, но происходит это при условии соблюдения всех рекомендаций лечащего врача. В отдельных случаях встречаются обострения заболевания, которые опасны для жизни пациента.

    Наблюдаются следующие клинические проявления:

    кровотечение из носа
    • Формирование гематом под кожей даже при небольшом физическом воздействии.
    • Беспричинные носовые кровотечения, длящиеся более 10 минут.
    • Проявление кровотечений после операции, травм (более чем через неделю).
    • Продолжительные обильные менструации, которые сопровождаются мощной болью, общей слабостью, нередко становятся причиной обморока.
    • Бледность кожи.
    • Геморрагический синдром с образованием сыпи.
    • Наблюдается кровь в кале, заболевания желудочно-кишечного тракта отсутствуют. В подобных случаях не исключены внутренние кровотечения, которые могут стать причиной смерти человека.
    • Анемия в тяжелой форме.

    Если кровотечения из носа наблюдаются у ребенка, это может быть связано с врожденной патологией, необходимо обязательно обратиться за врачебной помощью.

    Во время беременности заболевание может себя не проявлять, но в родовой и послеродовой период может вызвать сильную кровопотерю. Здесь необходим особый контроль со стороны медиков.

    При беременности и родах

    Протекание беременности при патологии предсказать невозможно, чаще под влиянием эстрогенов количественный фактор Виллебранда увеличивается, такой же процесс наблюдается непосредственно перед родами. Но все зависит от физиологических особенностей.

    беременная девушка на приеме у врача

    Статистика показывает, самопроизвольное прерывание беременности происходит у 25% женщин, примерно у третьей части появляются кровотечения в первые три месяца беременности.

    При патологии I типа уровень ФВ нормализуется до показателя небеременной женщины. При II типе фактор увеличивается, изменения в свертываемости небольшие, патологическая структура сохраняется. При III типе фактор VIII и ФВ не превышает норму вовсе или делает это не намного.

    Время родов и первые 24 часа после них опасны первичным кровотечением, через сутки после них до полутора месяцев остается риск вторичного кровотечения. Поэтому родившие женщины должны наблюдаться у врача и следовать его рекомендациям.

    Диагностика

    При легкой форме патологию обнаружить сложно, поскольку симптомы не проявляются, в тяжелых случаях наблюдаются частые и сильные кровотечения, которые не остаются незамеченными, наиболее опасными считаются внутренние.

    Для диагностики патологии назначаются такие мероприятия:

    врач исследует кровь
    • Составление семейного анамнеза. Выявляется наследственная предрасположенность к патологии.
    • Проведение теста по Айви модификации Шитиковой. Устанавливается продолжительность кровотечений.
    • Активность антигенов фактора Виллебранда.
    • Мультимерное исследование.
    • Активность фактора VIII.
    • Ристоцетино-кофакторная активность.

    Если анализ крови и прочие исследования показывают отклонение от нормальных показателей, выявляется повышенная активность факторов, то заболевание подтверждается.

    Нормы

    Признаки заболевания способны проявляться при недостаточном уровне ФВ. Норма при анализе крови должна составлять 10 мг/л.

    При беременности, во время воспалительных или инфекционных процессов, стрессовых ситуаций, при активных занятиях спортом, использовании гормональных препаратов показатель повышен. У людей с первой группой крови – понижен.

    Лечение

    Болезнь Виллебранда – неизлечимая гематологическая патология. Если она диагностирована, все члены семьи должны пройти обследование. Терапия назначается в зависимости от типа заболевания.

    При легком течении назначаются:

    • Кровоостанавливающие препараты.
    • Гемостатики.
    • Средства, способствующие формированию тромбопластина.

    Необходимо принимать меры для остановки кровотечений:

    бинтование руки
    • Накладывание давящих повязок, специальных губок, останавливающих кровь.
    • Нанесение фибринового геля.
    • Холодные компрессы. При суставных кровотечениях исключаются нагрузки на сустав, нередко назначается проведение пункции.
    • Применение антифибринолитиков.

    Назначаются такие препараты:

    • Транексамовая кислота, которая купирует сильные кровотечения. Выпускается в виде инъекций, порошка, вводится внутривенно.
    • Дицинон – укрепляет стенки сосудов, повышает функциональность тромбоцитов. Выпускается в форме таблеток, растворов, часто используется при оперативных вмешательствах.

    При развитии тяжелых форм, которые характеризуются сильными кровопотерями, сопровождаются анемией, пациенту назначается переливание крови. Меры дают временный результат, поскольку не устраняют патогенез. В отдельных случаях для улучшения состояния пациента достаточно ввести плазму крови.

    При наличии легкой и среднетяжелой степени пациент в состоянии сам контролировать и проводить профилактику проявления признаков, при тяжелой степени делать это сложнее.

    Прогнозы

    Благоприятный прогноз дается при соблюдении клинических рекомендаций лечащего специалиста и своевременном приеме необходимых лекарств. Но даже в этих случаях нередко возникают осложнения. При несоблюдении правил не исключен смертельный исход.

    Пациент должен до конца жизни состоять на учете у терапевта и гематолога, так как полностью излечиться не представляется возможным.

    Инвалидность человек может получить при тяжелых формах болезни (содержание VIII фактора в крови ниже 5%).

    Возможные осложнения

    Болезнь Виллебранда очень опасна. Даже зная, что это такое, и выполняя все рекомендации врача, не всегда удается избежать осложнений. Они бывают следующими:

    • Хроническое малокровие.
    • Ухудшение работоспособности сустава, если кровоизлияние наблюдалось в его полости.
    • Тромбоз, возникающий после терапевтических мер.

    Профилактика

    Часто недуг проявляется как врожденная патология гемостаза, в таких случаях избежать его не удастся. Однако существуют меры профилактики, которые необходимо принимать при наличии болезни Виллебранда:

    пациент на приеме у врача
    1. При любом обращении к врачу уведомлять о наличии патологии.
    2. Не принимать противовоспалительные нестероидные лекарства.
    3. Устранить разжижающие кровь препараты.
    4. Не заниматься травмоопасными видами спорта.
    5. Сводить к минимуму возможность получить травму.
    6. Использовать в пищу продукты, обогащенные железом.
    7. Вести правильный образ жизни.
    8. Контролировать вес

    Оперативное вмешательство при такой патологии разрешается проводить только в тех случаях, когда другие методы лечения не дают результатов.

    Просмотров: 302
    Мария Николаева
    Автор: Мария Николаева
    Врач-терапевт, кандидат медицинских наук, практикующий врач.
    Мы настоятельно рекомендуем не заниматься самолечением, лучше обратитесь к своему лечащему доктору. Все материалы на сайте носят ознакомительный характер!