☰ Меню

Особенности гемолитической анемии

article1040.jpg

    Одним из заболеваний кровеносной системы организма является гемолитическая анемия, характеризующаяся ускоренным распадом эритроцитов.

    Формы заболевания

    Важнейшее значение для нормального функционирования организма имеет равновесие в образовании и разрушении красных кровяных телец – эритроцитов. Если по каким-либо причинам их распад происходит в ускоренном темпе, а костный мозг не справляется с образованием новых кровяных клеток, то появляется дисбаланс и создаются предпосылки для возникновения заболевания.

    эритроциты

    На основании функционирования и особенностей разрушения эритроцитов разработана классификация патологии.

    Последняя подразделяется на две группы: наследственную и приобретенную, в каждой из них выделяют несколько подвидов.

    Типы заболевания

    В результате генетического сбоя в организме – дефектов мембранных оболочек, молекул гемоглобина, ферментов – развиваются анемии, носящие наследственный характер. Из-за физического, химического и биологического воздействия появляются приобретенные виды.

    Анемии унаследованные

    Анемия врожденная подразделяется на несколько типов: мембранопатии, гемоглобинопатии, энзимопатии.

    Мембранопатии

    К этому типу относятся следующие виды:

    1. Микросфероцитарная болезнь (Минковского-Шоффара) обусловлена аномалиями в строении мембран, из-за чего через них проникают ионы кальция, натрия, воды, и эритроциты гидратируются. В итоге у них теряется часть поверхности, они преобразуются в сфероциты небольшого размера, гемоглобина содержится в них меньше нормы, и они плохо проходят через капилляры, так как им сложно видоизмениться. Жизненный цикл их сокращается в 10 раз (со 120 до 7-15 суток). Возникает чувствительность к изменению осмотического давления, что и приводит к развитию гемолитической анемии.
    2. Болезни, имеющие схожий патогенез с микросфероцитарной, – акантоцитоз и овалоцитоз. В первом случае видоизмененные эритроциты имеют множественные выросты, мембрана теряет округлость, становится похожа на кант, что и дало название заболеванию.

    Овалоцитоз возникает из-за поражения гена, отвечающего за обменные процессы белка спектрина, участвующего в образовании скелета эритроцита. По причине генного нарушения эритроциты теряют свою пластичность, пройдя через капилляры, они не могут восстановить форму и продолжают обращаться в крови в эллипсоидном виде.

    Чем сильнее меняется форма кровяных клеток, тем быстрее они распадаются в селезенке.

    К группе мембранопатии относят и заболевание «Rh-нуль», возникающее из-за отсутствия в эритроцитарной оболочке антигенов «резус», из-за чего нарушается ее структура и ускоряется распад.

    Гемоглобинопатия

    В группу гемоглобинопатии входят два подвида:

    талассемия
    1. Талассемия, возникающая из-за нарушения образования гемоглобина. Эритроциты имеют непродолжительный срок существования и распадаются в костном мозге и селезенке. Заболевание характеризуется образованием видоизмененных клеток – шизоцитов и кодоцитов. Отдельные виды заболевания протекают в тяжелой степени и без вмешательства приводят к летальному исходу.
    2. Анемия серповидноклеточная возможна из-за мутации структурного гена, когда форма эритроцитов напоминает серп. В видоизмененных телах падает растворимость восстановленного гемоглобина. Характерные проявления – изменение строения черепа (башенная форма), появление тромбофилического синдрома, состояния иммунодефицита.

    Для гемоглобинопатии характерно то, что изменение молекул гемоглобина меняет и строение эритроцитов, а соответственно, и продолжительность их жизни.

    Энзимопатия

    Энзимопатия, или несфероцитарная анемия, развивается при недостаточности ферментов, несущих ответственность за жизненный цикл эритроцитов. Обычно встречается анемия, вызванная недостатком ферментов гликолиза. Из-за дефекта гликолиза клетки теряют энергию, необходимую для поддержки жизнедеятельности, и происходит их распад.

    При мембранопатии, энзимопатии течение анемии часто сопровождается гемолитическим кризом, а также апластическим и мегалобластическим. В крови снижается уровень гемоглобина, увеличивается число ретикулоцитов, наблюдаются и иные патологические изменения.

    Приобретенные анемии

    Для приобретенных гемолитических анемий существует определенная классификация: иммунная, в результате механического распада эритроцитов (травматическая) и спровоцированная инфекционными причинами развития.

    1. Иммунной анемии выделяют четыре вида:
      • аутоиммунную, возникающую в результате сбоя в защитной системе, из-за чего организм начинает производить к здоровым эритроцитам антитела, выделение чужих и своих клеток нарушается;
      • изоиммунную, развивающуюся, говоря простыми словами, из-за переливания неподходящей крови, аналогичная ситуация наблюдается при резус-конфликте беременной женщины и плода;
      • гетероиммунную из-за приема некоторых лекарственных препаратов или после вирусных инфекционных заболеваний, когда на эритроцитах появляются чужеродные антигены;
      • трансиммунную, развивающуюся у плода, если у мамы имеется аутоиммунная анемия.
    2. Анемия травматическая является результатом гибели здоровых эритроцитов в сосудистой системе. Спровоцировать заболевание способны патологии сосудов и протезы в последних, дефекты в структуре капилляров. К этому виду относится и микроангиопатическая анемия, характеризующаяся «раздробленными» клетками, имеющими форму треугольника, конуса, а также зубчатый вид.
    3. Анемия, спровоцированная инфекцией, развивается, если вредные микроорганизмы (токсоплазмоза, малярии) применяют красные кровяные клетки для собственного роста и размножения. Из-за наличия подобных заболеваний в эритроциты попадают возбудители, размножаются в них, численность их возрастает, что вызывает разрушение клетки.
    4. Одна из редких форм анемии – острый ночной пароксизм, приводящий к костномозговой недостаточности, заболеваниям почек, легких, возникновению тромбозов.

    Все гемолитические анемии делятся на два вида, в зависимости от места, где происходит гемолиз. Если в кровеносных сосудах, это внутрисосудистый гемолиз, если во внутриклеточном пространстве органов (например, селезенке) – внутриклеточный.

    Причины анемий

    Для назначения верного лечения в первую очередь выявляют этиологию заболевания. Но даже определив вид патологии, ее развитие удается предотвратить не всегда.

    Для того чтобы понять, что это такое, насколько опасны недуги, нужно знать основные причины, их вызывающие:

    хромосома
    • наследственные хромосомные дефекты, препятствующие правильному обращению гемоглобина и эритроцитов у взрослого, ребенка, и нарушенные гены, чаще всего передаются от родителей, правда, не всему потомству;
    • заболевания аутоиммунного характера, поражающие соединительную ткань и сосуды;
    • заболевания крови (лейкоз различной степени);
    • перенесенные болезни вирусного, инфекционного, бактериального характера;
    • отравление химикатами, промышленным ядом и соединениями;
    • ожог, травма, хирургические процедуры;
    • ошибки при переливании крови (несовпадение по группе, резусу);
    • врожденный порок сердца, крупных сосудов;
    • резус-конфликт мамы и ребенка при беременности.

    Недуг может возникнуть и при неконтролируемом применении некоторых лекарственных препаратов, наличии сосудистых шунтов, искусственного клапана сердца.

    Симптомы заболевания

    Анемии любого характера условно подразделяют на две группы: гемолитическую и анемическую. К первой группе относят анемии, имеющие следующие симптомы и разновидности:

    • Гипертермию, которая обычно проявляется у детей. Состояние характеризуется высокой температурой (до 38 0С), и в этот период максимально разрушаются эритроциты.
    • Анемию, для которой характерна бледная кожа и слизистая оболочка, часто кружится голова, сердцебиение, слабость, быстрая утомляемость, учащенный пульс, одышка при физической активности.

    Гемолитические признаки проявляются в виде:

    • увеличенной селезенки, боли под ребрами с левой стороны;
    • бледно-желтого окраса кожи;
    • мочи темного цвета – коричневого, красного.

    Кроме того, у пациента наблюдается боль в области почек, груди, изменяется стул.

    Диагностика

    Правильная диагностика состоит из двух этапов. Сначала делают биохимический анализ крови, выявляющий развитие гемолиза, а после назначают различные исследования, и лабораторные показатели помогают определить причины распада эритроцитов. Например, проверка:

    тест крови
    • по тесту Кумбса прямого и непрямого характера для установления или исключения заболевания;
    • на эритроцитарную осмотическую резистентность, падение или увеличение которой указывает на наличие заболевания;
    • на состояние ферментов;
    • эритроцитов, что позволяет выявить скрытый тип эритроцитарных отклонений;
    • на тельца Гейнца для установления в пробе крови специфических включений, подтверждающих наличие болезни.

    Кроме данных тестов, проводится бакпосев крови для выявления инфекционных агентов, миелограмма, способствующая обнаружению злокачественных патологий кровеносной системы, и иные дополнительные исследования.

    Заболевание у новорожденных и детей

    В современной акушерской практике нередки случаи диагностирования этого заболевания у новорожденных. В данной ситуации важно своевременно выявить и возможность резус-конфликта матери и плода, и симптомы внутриутробного гемолиза.

    Анемии у новорожденных бывают иммунной и неиммунной формы. В первом случае они вызваны конфликтом крови матери и младенца. Анемии неиммунные возникают при внутриутробной инфекции – сифилисе, цитомегалии, токсоплазмозе.

    новорожденный ребенок

    Наиболее часто у новорожденных встречается желтушная анемия, которая развивается к концу беременности.

    Обычно желтоватый цвет кожных покровов у новорожденных является нормой, но следует насторожиться при затянувшейся желтухе, так как возникает риск поражения центральной нервной системы.

    Развитие кризов происходит в 3-5–летнем возрасте из-за появления большого количества провоцирующих факторов.

    Первые симптомы анемии у детей – плаксивость, утомляемость – не всегда вызывают опасения. Их часто списывают на особенности характера. Основной признак – бледность кожи. Но здесь важна правильная диагностика, чтобы не спутать проявление анемии с патологиями почек, туберкулезом, интоксикацией.

    Анемия беременных

    Для диагностики заболевания у беременных проводят лабораторные исследования в два этапа. На первом происходит подтверждение наличия заболевания, на втором – поиск факторов, влияющих на разрушение эритроцитов.

    Врачи выясняют у будущей мамы все о течении прошлых беременностей, о наличии преждевременного их прерывании или рождении мертвого ребенка, о степени развития имеющихся детей, резусе крови отца.

    При наличии антител у мамы с отрицательным резусом для профилактики вводят гаммаглобулин, снижающий их агрессивное влияние.

    Лечение

    Терапия патологии представляет собой сложный процесс. Для назначения правильного лечения нужна полная картина крови пациента. Общие меры включают:

    витамин б12
    • прием витамина В12 и кислоты фолиевой;
    • применение гормонов глюкокортикоидной группы – «Кортинефф», «Дексаметазон» «Преднизалон»;
    • профилактика осложнений из-за перенесенных инфекций.

    При необходимости прописывают иммунодепрессанты: «Винкристин», «Азатиоприн».

    Иногда эритроциты разрушаются слишком стремительно, и на установление точного диагноза нет времени. Тогда как вынужденную меру проводят переливание крови от донора.

    Серповидноклеточную анемию, или талассемию, лечат препаратами, выводящими излишек железа, например «Дефероксамином».

    При гемолитических анемиях наследственного характера некоторых видов проводят оперативное вмешательство по удалению селезенки. Наиболее оптимальным считается ее осуществление в возрасте 3-5 лет, но иногда она необходима и раньше.

    В отдельных случаях требуется трансплантация костного мозга.

    В народной медицине для лечения применяют те же травы, что и при железодефицитной анемии. Рекомендуют готовить настой из лекарственной полыни на спирту или водке, принимать его курсами.

    Для улучшения состава крови нетрадиционная медицина советует употреблять настой из ягод черники, зелень петрушки, сок из листьев одуванчика.

    Последствия и осложнения

    Если вовремя не выявить заболевание или пренебрегать его лечением, то возможны следующие последствия как у взрослых, так и у детей:

    • патологии сердечнососудистой системы;
    • развитие почечной недостаточности;
    • свертывание крови внутри сосудов, сопровождающееся кровотечением в органы и ткани;
    • разрыв селезенки.

    Наиболее опасным осложнением является гемолитическая кома, угрожающая жизни человека.

    Профилактика

    Клинические рекомендации по профилактике заболеваний включают в себя список мер, предотвращающих их возникновение и снижение уже имеющихся проявлений. Необходимы:

    • генетическая консультация специалиста при наличии анемий наследственных;
    • установка резус фактора при планировании беременности.

    Кроме этого, важно:

    прогулка
    • обеспечить полноценный сон (минимум 8 часов);
    • ежедневно гулять на воздухе;
    • употреблять витаминные комплексы осенью и весной.

    Немаловажное значение имеют организация питания и правильная диета. В рацион следует включать продукты, богатые клетчаткой – отруби, зеленые овощи и пряные травы, фрукты.

    Отказаться от вредной пищи: жареной, жирной, острой. Питание рекомендуется в небольшом объеме, дробно по 4-6 раз в день.

    Прогнозы

    При выявлении заболевания медики не дают точного прогноза по эффективности лечения. Все зависит от правильности выбора методов терапии, индивидуальных особенностей пациента.

    В зависимости от степени развития болезни продолжительность жизни может и заметно сокращаться, и увеличиваться.

    Просмотров: 335
    Мария Николаева
    Автор: Мария Николаева
    Врач-терапевт, кандидат медицинских наук, практикующий врач.
    Мы настоятельно рекомендуем не заниматься самолечением, лучше обратитесь к своему лечащему доктору. Все материалы на сайте носят ознакомительный характер!