☰ Меню

Что такое полицитемия и как проявляется

article1100.jpg

    Полицитемия представляет собой патологический процесс, который сопровождается, в частности, увеличением концентрации красных кровяных телец в составе крови. Существует два вида болезни: первичная (истинная полицитемия) и вторичная.

    Спровоцировать недуг может множество факторов. Каждый человек должен иметь представление о том, что это такое, как проявляется и лечится.

    Описание

    Патология имеет несколько названий: эритремия, болезнь Вакеза, эритроцитоз. Характеризуется повышением содержания в кровяной жидкости лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов. Является редкой формой лейкемии. Каждый год, согласно статистическим данным, выявляется около 5 случаев заболевания на один миллион населения.

    В большинстве случаев патология диагностируется у взрослых людей преклонного возраста (от 50-60 лет). Чаще встречается у представителей мужского пола.

    Виды и формы

    Как уже упоминалось выше, эритремия классифицируется на два типа, исходя из провоцирующих факторов:

    клетки крови
    • истинная полицитемия;
    • относительная.

    Патология 1 вида подразделяется на:

    • первичную, когда поражению подвергаются миелоидные ростки;
    • вторичную полицитемию, которая характеризуется повышенной активностью эритропоэтина.

    Болезнь Вакеза развивается по трем стадиям:

    1. Первая. Течение процесса бессимптомное. По продолжительности данный период может занимать пять и более лет. Сопровождается такими процессами, как гиперволемия и эритроцитоз умеренной формы. Селезенка изменениям не подвергается.
    2. Вторая. Это развернутая стадия, характеризующаяся всеми соответствующими признаками. Данный этап патологического процесса в своем развитии проходит два этапа:
      • IА – начинает развиваться эритроцитоз, миелограмма показывает гиперплазию всех ростков кроветворения. Длительность – до 20 лет;
      • IIВ – отмечается активное вовлечение в процесс селезенки, диагностируется гиперволемия выраженного характера, печень и селезенка увеличиваются в размерах.
    3. Третья – конечная степень развития болезни. Характеризуется проявлением анемии, лейкопении, миелофиброзом вторичного типа, тромбоцитопенией.

    Как правило, именно на финальной стадии происходит утрата способности к клеточному дифференцированию, на фоне чего в большинстве случаев развивается острый лейкоз.

    Причины патологии

    Основным провоцирующим фактором развития заболевания крови является генетическая предрасположенность, что объясняется наличием мутационного носителя JAK2V617F в организме почти каждого больного.

    эритроциты

    При таких ситуациях происходит определение особых генов, отвечающих за выработку эритроцитов и отличающихся повышенной чувствительностью к эритропоэтину.

    В большинстве случаев подобные процессы наблюдаются в семейном анамнезе.

    Еще один важный вариант мутации генов заключается в том, что патогенные гены начинают забирать большое количество кислорода, который перестает поступать в ткани.

    Эритремия вторичного типа возникает в результате хронических заболеваний, длящихся в течение большого времени, участвующих в процессе синтеза эритропоэтина.

    Среди таких патологических состояний выделяют:

    • бронхиальную астму;
    • нарушения ритма сердечной мышцы;
    • почечные кисты;
    • опухоль в красном костном мозге;
    • сердечную недостаточность;
    • эмфизему легких;
    • высокое давление в артерии легких;
    • ишемию;
    • карциному печени;
    • почечно-клеточный рак и прочие.

    Кроме того, спровоцировать заболевание могут некоторые генетические болезни. К ним относят синдром:

    генетика
    • Блума;
    • Дауна;
    • Марфана;
    • Клайнфельтера.

    Развитию вторичной полицитемии также могут способствовать:

    • неблагоприятные климатические условия;
    • инфекционные возбудители;
    • особенности трудовой деятельности;
    • чрезмерное курение.

    Большинство причин, способствующих проявлению эритремии, до конца изучить не удалось. Например, развитие патологии у новорожденных происходит на фоне нарушения деятельности плаценты. Патологический процесс поражает ребенка еще в утробе матери и передается именно от нее.

    Симптомы и проявления

    Начальная стадия развития болезни Вакеза не сопровождается никакими клиническими симптомами. Чаще всего обнаружить заболевание удается во время случайного исследования или при анализе крови в профилактических целях.

    Первое проявление симптоматики принимается, как правило, за простуду или нормальное состояние, которое характерно для людей пожилого возраста.

    К таким признакам относятся:

    • ухудшение зрения;
    • головные боли;
    • шум в ушах;
    • головокружение;
    • бессонница;
    • охлаждение кончиков пальцев верхних и нижних конечностей.

    Развернутая степень патологии проявляется:

    боль в голове
    • мышечными болями;
    • мигренью;
    • кровоточивостью десен;
    • кровотечениями после резекции зуба;
    • увеличением селезенки (в редких случаях может изменяться печень);
    • беспричинные гематомы на кожных покровах.

    Кроме этого, выделяют также специфические симптомы, характерные для данного заболевания:

    • жжение пальцев, сопровождающееся болезненностью;
    • нестерпимый зуд;
    • покраснение лица, шеи и кистей;
    • синеватый оттенок языка и губ;
    • слабость.

    У детей в период новорожденности отмечается следующая симптоматика:

    • покраснение кожных покровов;
    • плаксивость;
    • болезненность при прикосновении;
    • высокий уровень эритроцитов в составе крови;
    • увеличение селезенки и печени.

    При выявлении одного или нескольких вышеперечисленных признаков необходимо незамедлительно обращаться за помощью к специалистам.

    Диагностические методы

    В первую очередь врач должен тщательно изучить анамнез больного, провести внешний осмотр и установить провоцирующий фактор, способствовавший развитию полицитемии.

    К основным тестам лабораторной диагностики относятся такие анализы крови:

    врач выписывает лечение
    • на определение метаболического состава;
    • клинический;
    • на вязкость крови.

    Также пациенту проводят следующие исследования:

    • компьютерную томографию;
    • коагулограмму;
    • фиброгастродуоденоскопию;
    • допплерографию;
    • эхокардиографию;
    • ЭКГ;
    • ультразвуковое исследование брюшины;
    • биохимию кровяной жидкости.

    Как правило, при наличии патологического процесса показатели крови будут показывать увеличение уровня эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, лейкоцитов и гематокрита. При этом отмечается снижение скорости оседания эритроцитов.

    В некоторых случаях требуется определение активности костного мозга. Для этого назначают аспирацию или биопсию.

    На основании полученных данных диагностического исследования ставится окончательный диагноз и подбирается наиболее эффективная терапия.

    Терапевтические мероприятия

    Чтобы назначить верное лечение, должна быть установлена точная причина развития болезни.

    Медикаментозная терапия

    Главная задача заключается в устранении симптоматики.

    Основные клинические рекомендации:

    Каптоприл
    • средства гипотензивной группы (Каптоприл, Эналаприл) – в случае повышения артериального давления;
    • антигистаминные (Супрастинекс) – способствуют устранению зуда;
    • дезагреганты (Виксипин) – снижают свертываемость кровяной жидкости;
    • антикоагулянты (Варфарин, Гепарин) – уменьшают риск развития тромбозов;
    • кровоостанавливающие (Гемофобин, Викасол) – при кровотечениях;
    • интерфероны (Диаферон, Вэллферон, Инферон, Интрон А и другие) – снижают проявления симптомов полицитемии, благоприятно влияют на прогноз жизни;
    • транквилизаторы (Нозепам, Гидазепам, Реланиум, Лоразепам и прочие) – обладают успокаивающим действием, назначаются при необходимости кровопускания или проведения сложных диагностических мероприятий.

    Запрещено принимать мочегонные препараты, поскольку они способствуют сгущению крови и могут спровоцировать осложнения.

    Химиотерапия

    В том случае, если отмечается прогрессирование патологии, сопровождающееся ухудшением состояния пациента и осложненными процессами внутренних органов и систем, специалисты настоятельно рекомендуют провести химиотерапевтическое лечение.

    Препараты для химиотерапии:

    Гидроксимочевина
    • Бусульфан;
    • Гидроксимочевина;
    • Анагрелид.

    Курс терапии проводится совместно с медикаментозным лечением и соблюдением диетического питания.

    Процедуры

    При повышенной концентрации эритроцитов в составе кровяной жидкости лучшим методом лечения считается процедура кровопускания. Данная методика позволяет снизить объем кровяной жидкости на 500 мл.

    К более современным методам относится цитофрез, в процессе проведения которого кровь фильтруется. Суть заключается в очищении крови с помощью специального прибора. Проводится с интервалом в один день.

    Народная медицина

    Терапия заболевания при помощи народных средств не во всех случаях может привести к положительным результатам. Чтобы избежать негативных последствий, специалисты рекомендуют данный вид лечения только в качестве дополнения к основным мероприятиям.

    При этом обязательно должны учитываться индивидуальные особенности больного, стадии течения патологии.

    отвар из клюквы

    При полицитемии вторичного типа хорошо помогает настой клюквы. Для приготовления напитка нужно пару столовых ложек ягод залить стаканом кипяченной воды. Настаивать около получаса.

    Принимать в качестве замены чая с добавлением меда или сахара раз в день. Продолжительность курса – один месяц.

    Питание

    Не менее важную роль в лечении болезни Вакеза играет соблюдение диеты. Из рациона полностью исключаются продукты, способствующие повышению кроветворения.

    Если патология сопровождается присоединением подагры, то больному категорически запрещено также употреблять рыбу и любые сорта мяса. Пища заменяется на растительную.

    Допускаются свежие овощи и фрукты, молочная продукция с пониженным содержанием жира.

    Возможные осложнения

    Если лечение болезни было начато не вовремя, то процесс осложняется такими состояниями, как:

    инфаркт
    • тяжелая форма артериальной гипертензии;
    • инфаркт;
    • эритромиелоз;
    • геморрагический инсульт;
    • миелолейкоз в стадии обострения.

    Иногда даже своевременное проведение терапевтических мероприятий не предотвращает появление осложнений, которые могут спровоцировать летальный исход в любой момент.

    Прогноз

    Продолжительность жизни напрямую зависит от стадии болезни, правильности подобранной лечебной тактики и соблюдения всех предписанных специалистом рекомендаций.

    Если лечение началось своевременно, то прогноз вполне благоприятный. Выживаемость в течение 10 лет отмечается в 75 процентах случаев.

    При эффективных терапевтических мероприятиях трудоспособность у пациентов, как правило, сохраняется. Однако в большинстве случаев больные получают инвалидность 3 группы. При осложненном течении процесса дается 2 или 1 группа инвалидности.

    Просмотров: 211
    Мария Николаева
    Автор: Мария Николаева
    Врач-терапевт, кандидат медицинских наук, практикующий врач.
    Мы настоятельно рекомендуем не заниматься самолечением, лучше обратитесь к своему лечащему доктору. Все материалы на сайте носят ознакомительный характер!