Коарктация аорты (Сужение)

У младенцев с таким пороком развиваются явления сердечной недостаточности, у взрослых больных, доживших до тридцати лет, формируются аневризмы различных отделов аорты с последующим их разрывом. Оба сценария приводят к гибели больных, если вовремя не провести диагностику и качественное лечение.

Что происходит с аортой при коарктации

Коарктация сама по себе – сужение сегмента грудной аорты, приводящая не только к нарушению кровообращения как таковому, но и к вынужденному формированию дополнительного режима в большом круге кровообращения.

Визуально коарктация аорты определяется как перетяжка сосуда с обязательным наличием диафрагмы в месте сужения, поэтому сегмент аорты с дефектом напоминает собой песочные часы.

Суженный участок может иметь от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в длину, от него отходит множество коллатералей – добавочных сосудов, сформированных организмом, пытающимся нормализовать нарушенное кровообращение.

В ребрах больных с коарктацией аорты также наблюдаются специфические изменения – узуры, представляющие собой искривления и неровности нижнего края. Они образуются из-за чрезмерного давления на кости реберных артерий, подвергшихся патологическому расширению и извитию.

Выпуклые и извилистые артерии в области ребер ребенка – один из несомненных симптомов коарктации аорты.

Почему развивается коарктация?

Коарктация аорты – врожденный порок, причины развития которого до сих пор только обсуждаются, однако большинство специалистов сходятся во мнении, что в процессе формирования сосудистой системы у плода нарушается слияние аортальных дуг: это и ведет в дальнейшем к образованию перетяжки в одном из сегментов сосуда.

Существует также прямая связь между патологией формирования аорты и синдромом Шерешевского-Тернера – хромосомным дефектом, при котором у плода остается только одна половая хромосома – Х. Такие дети имеют генетическую предрасположенность к коарктации.

Проявления и симптомы

Сужение просвета аорты (коарктация) – диагноз, который вправе заподозрить наблюдающий новорожденного педиатр, если специалист отмечает следующие симптомы:

• Непропорциональное телосложение ребенка (грудная клетка развита сильнее, чем нижняя часть, из-за чего тело приобретает «атлетический» вид);
• Беспокойность поведения ребенка, связанная с головными болями;
• Носовые кровотечения;
• Гипертензию в верхних конечностях и гипотензию – в нижних.

При обследовании у кардиолога выявляются изменения в коронарных сосудах и левом желудочке сердца. Тяжелая степень коарктации вызывает циркуляторный шок из-за снижения сердечного выброса, который сопровождается развитием почечной недостаточности и ацидозом (закислением крови).

Однако вышеперечисленные симптомы характерны главным образом для выраженного сужения аорты.

Если коарктация аорты выражена слабо, то о патологии говорят неспецифические ее признаки:

• Слабость, быстрая утомляемость;
• При ходьбе заметна хромота;
• Головные боли;
• Боли в груди.

Они могут усиливаться по мере взросления больного ребенка. Стойкая гипертензия, сопровождающая течение заболевания, в редких случаях вызывает формирование аневризм и их дальнейший разрыв с развитием субарахноидального или внутричерепного кровоизлияния.

Типы коарктации у детей

Коарктация аорты у детей формируется по детскому и взрослому типам.

Причина столь тяжелого течения заболевания состоит в том, что выше места сужения давление крови многократно усиливается и заставляет организм включать компенсаторные механизмы – сброс крови в левую легочную артерию или в нисходящую аорту, что в итоге вызывает повышение давления в легких и нарастание симптомов СН.

Взрослый тип заболевания протекает несколько легче и считается более благоприятным, поскольку при этом варианте развития коарктация аорты характеризуется повышением только артериального давления в верхней части тела ребенка. При этом АД в нижней части туловища понижается, из-за чего организму приходится подключать другой резерв – почечный, чтобы попытаться обеспечить баланс кровяного давления.

Как диагностируется сужение аорты

Помимо физикального исследования больным проводят целый ряд диагностических манипуляций с применением современного оборудования.

Они включают в себя:

• ЭКГ;
• Эхокардиографическое исследование (УЗИ);
• Фонокардиограмму;
• Рентген сердца и легких;
• Аортографию;
• Катетеризацию сердца.

Что позволяют выяснить эти методы?

Так, диагностика на этапе ЭКГ выявляет патологическое увеличение левого желудочка, чего в норме быть не должно.

Фонокардиограмма у больных с коарктацией аорты показывает усиление второго тона на аорте.

Диагностика с помощью УЗИ (эхокардиограмма) дает возможность увидеть место сужения в районе перешейка аорты, а также некоторые косвенные признаки развившейся патологии.

Рентген сердца и легких при коарктации определяет приподнятую верхушку сердца и расширение восходящей аорты.

Чтобы измерить давление в аорте, используют метод катетеризации сердца. Также с помощью этого метода вычисляется разница в систолическом и диастолическом АД выше и ниже места сужения сосуда.

На аортограмме специалист видит степень, до которой сужен просвет аорты.

Как лечить?

Лечение такой патологии, как коарктация аорты, может быть только оперативным, однако на планирование и срочность хирургического вмешательства влияют следующие факторы:

• Разница в систолическом давлении на верхних и нижних конечностях, составляющая 50 и более мм рт. ст.;
• Высокая артериальная гипертензия;
• Появление симптомов сердечной недостаточности.

Все вышеперечисленные симптомы говорят о том, что лечение нужно начинать немедленно, даже если ребенку всего несколько недель от роду.

Если кардиопатология выявлена на протяжении первого года жизни и в целом протекает достаточно благоприятно, то операцию можно перенести на возраст в пять-шесть лет.

В более позднем детском и тем более взрослом возрасте оперативное лечение уже не будет иметь большого эффекта: коарктация аорты быстро осложняется выраженной и стойкой гипертензией, что значительно ухудшает прогноз.

Какие операции проводятся и насколько удается улучшить состояние больных?

Существует два вида оперативного лечения патологии, связанной с сужением самого крупного сосуда в человеческом организме:

• Резекция (иссечение пораженного участка с формированием соустий – анастомозов);
• Пластика, при которой применяются сосудистые протезы.

Каждый из этих методов используется после проведения диагностики и выяснения размера и области сужения аорты, поскольку то, что применимо и целесообразно в случае незначительной коарктации, не может быть показано в ситуациях со значительным сужением и большой площадью поражения сосуда.

Коарктация аорты с небольшим сужением перешейка хорошо поддается лечению методом резекции с наложением анастомозов.

Обнадеживающие результаты показывают также баллонная ангиопластика и установка стента в пораженный сосуд.

Прогноз

Коарктация аорты – тяжелая сосудистая и кардиологическая патология, поэтому прогнозы здесь не могут быть очень уж радужными: многое зависит не только от характера сужения сосуда, но и от степени тяжести возникших осложнений.

Однако общее правило таково: чем меньше сужена аорта и чем раньше проведено хирургическое лечение, тем больше надежды на то, что в дальнейшем ребенок благополучно перерастет свою болезнь.

Если диагностика показывает значительную область, подвергшуюся сужению, то даже своевременно проведенная операция даст возможность таким больным дожить только до тридцати-тридцати пяти лет: с возрастом у них неуклонно развиваются симптомы тяжелой сердечной недостаточности.

Возможна и гибель больных от присоединившихся инфекций, повлекших за собой бактериальный эндокардит.

Нередки случаи и внезапной смерти от инсульта или разрыва аневризмы аорты.

Можно ли избежать болезни?

Изученные механизмы заболевания говорят о том, что сужение аорты – патология, которая закладывается еще на стадии формирования плода. Играют роль и генетические дефекты.

Однако дефекты генов далеко не всегда бывают обусловлены какими-либо сугубо внутренними причинами: доказано, что на состояние генного аппарата серьезное влияние оказывают вредные привычки (курение родителей, их склонность к частому употреблению алкогольных напитков, наркотиков).

Свою роль в деформации генов играет и неблагоприятная экология: загазованность воздуха, насыщенность его тяжелыми металлами и другими продуктами промышленного производства способны нанести непоправимый вред и организмам родителей, и организму будущего ребенка.

Вредные условия труда (работа с горючим, лакокрасочными материалами, другой продукцией химических и машиностроительных предприятий) также разрушают генный аппарат человека.

Таким образом, здоровый образ жизни, выбор экологически чистой местности для проживания и работы с нормальными условиями труда становятся хорошей гарантией рождения здоровых детей в будущем.