Транспозиция магистральных сосудов

Причина появление патологии не установлена.

Нормальная работа сердца

Человеческое сердце включает два желудочка и два предсердия. Между желудочком и предсердием есть отверстие, закрывающееся клапаном. Между двумя половинами органа – перегородка сплошная.

Сердце работает циклически, каждый такой цикл включает три фазы. В первой фазе – систола предсердий, кровь передается в желудочки. Во второй фазе – систола желудочков, кровь подается в аорту и легочную артерию, когда давление в камерах становится выше, чем в сосудах. В третьей фазе наступает общая пауза.

Правая и левая части сердца обслуживают малый и большой круги кровообращения, соответственно. Из правого желудочка подается кровь в легочный артериальный сосуд, перемещается к легким, а затем, обогащенная кислородом, возвращается в левое предсердие. Отсюда она передается в левый желудочек, который выталкивает богатую кислородом кровь в аорту.

Два круга кровообращения связаны друг с другом только через сердце. Однако заболевание меняет картину.

ТМС: описание

При транспозиции главные кровеносные сосуды меняются местами. Легочная артерия перемещает кровь к легким, кровь насыщается кислородом, но попадает в правое же предсердие. Аорта из левого желудочка разносит кровь по всему телу, но вена возвращает кровь в левое предсердие, откуда та передается левому желудочку. В результате кровообращение легких и остального тела полностью изолированы друг от друга.

Очевидно, что это состояние представляет собой угрозу для жизни.

У плода кровеносные сосуды, обслуживающие легкие не функционирует. По большому кругу кровь перемещается через артериальный проток. Поэтому ТМС не представляет непосредственной угрозы для плода. Но после рождения положение детей с этой патологией становится критическим.

Продолжительность жизни детей с ТМС определяется существованием и величиной отверстия между желудочками или предсердиями. Этого недостаточно для нормальной жизнедеятельности, что вызывает попытки организма компенсировать состояние путем увеличения объема перекачиваемой крови. Но такая нагрузка быстро приводит к сердечной недостаточности.

Состояние ребенка может быть даже удовлетворительным в первые дни. Явным внешним признаком у новорожденных выступает только отчетливая синюшность кожных покровов – цианоз. Затем развивается одышка, происходит увеличение сердца, печени, появляются отеки.

На рентгенограммах заметны изменения в тканях легких и сердца. Отхождение аорты можно наблюдать при ангиографии.

Классификация заболевания

Простая ТМС – полная замена местами главных сосудов, малый и большой круг полностью изолированы. Ребенок рождается доношенным и нормальным, поскольку при внутриутробном развитии плода смешивание крови осуществлялось через открытый артериальный проток. После рождений у детей этот проток закрывается, так как в нем пропадает надобность.

При простой ТМС проток остается единственным способом смешивания венозной и артериальной крови. Разработан ряд препаратов, поддерживающих проток в незакрытом состоянии, чтобы стабилизировать положение маленького пациента.

В этом случае срочное операционное вмешательство – единственный шанс выжить для ребенка.

Транспозиция сосудов с дефектами межжелудочковой или предсердечной перегородки – к патологии прибавляется аномальное отверстие в перегородке. Через него происходит частичное смешивание крови, то есть малый и большой круг все же взаимодействуют.

К сожалению, ничего хорошего такая своеобразная компенсация не дает.

Единственный ее плюс – положение детей после рождения остается стабильным несколько недель, а не дней, что позволяет точно выявить картину патологии и разработать операцию.

Размер дефекта перегородки может быть разный. При малом диаметре симптомы порока несколько сглажены, но наблюдаются и позволяют достаточно быстро установить диагноз. Но если обмен крови происходит в достаточном для ребенка количестве, то состояние его кажется вполне благополучным.

К сожалению, это совершенно не так: давление в желудочках выравнивается из-за сообщающегося отверстия, что становится причиной легочной гипертензии. Поражения сосудов малого круга у детей развивается слишком быстро, а при критическом их состоянии ребенок становится неоперабельным.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов – происходит смена расположения не артерий, а желудочков: обедненная венозная кровь оказывается в левом желудочке, к которому примыкает легочная артерия. Насыщенная кислородом кровь передается в правый желудочек, откуда по аорте перемещается в большой круг. То есть, кровообращение хоть и по атипичной схеме, но осуществляется. На состоянии плода и рожденного ребенка не сказывается.

Такое состояние не является прямой угрозой. Но у детей с патологией обычно проявляется некоторое отставание в развитии, так как правый желудочек не рассчитан для обслуживания большого круга и функциональность его ниже, чем у левого.

Выявление патологии

Болезнь  выявляется на ранних стадиях внутриутробного развития плода, например, с помощью УЗИ. Благодаря особенностям кровоснабжения плода заболевание до рождения практически не влияет на развитие и никак не проявляется. Эта бессимптомность и является главной причиной не обнаружения порока до момента рождений детей.

Для диагностики новорожденных используется следующие методы:

• ЭКГ – с его помощью оценивают электрический потенциал миокарда;
• эхокардия – выступает основным диагностирующим методом, так как дает наиболее полную информацию о патологиях сердца и главных сосудов;
• рентгенография – позволяет определить размеры сердца и размещение легочного ствола, при ТМС они заметно отличаются от нормальных;
• катетеризация – дает возможность оценить работу клапанов и давление в сердечных камерах;
• ангиография – наиболее точный метод для определения положения сосудов;
• КТ-сердца. ПЭТ – назначаются для выявления сопутствующих патологий для разработки оптимального хирургического вмешательства.

При выявлении патологии у плода почти всегда встает вопрос о прерывании беременности. Никаких других способов кроме операционного вмешательства не существует, а операции такого уровня производятся только в специализированных клиниках. Обычные больницы могу предложить лишь операцию Рашкинда. Это позволяет временно стабилизировать состояние детей с пороком сердца, но лечением не является.

Лечение ТМС

Болезнь излечивается только оперативным путем. Лучший срок по мнению хирургов – в первые две недели жизни. Чем больше времени проходит между рождением и операцией, тем сильнее нарушается работа сердца, сосудов и легких.

Операции для всех типов ТМС разработаны достаточно давно и успешно проводятся.

• Паллиативные – ряд операционных мер осуществляется с целью улучшить функционирование малого круга. Между предсердиями создается искусственный туннель. При этом правый желудочек направляет кровь и в легкие, и в большой круг.
• Корригирующие – полностью устраняют нарушение и сопутствующие аномалии: легочная артерия сшивается с правым желудочком, а аорта - с левым.

Пациенты с ТМС должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога даже после самой успешной операции. По мере роста детей могут возникать осложнения. Некоторые ограничения, например, запрет на физические нагрузки, должны соблюдаться всю жизнь.

Транспозиция магистральных сосудов является тяжелым и опасным для жизни пороком сердца. При малейших сомнениях в состоянии плода стоит настаивать на тщательном обследовании с помощью УЗИ. Не меньшее внимание нужно уделять состоянию новорожденного, особенно если наблюдает цианоз. Только своевременное оперативное вмешательство является гарантией жизни ребенка.