Сосудистые мальформации головного и спинного мозга

Распространенное место их локализации - задняя черепная ямка, типичное строение - одна или пара артерий, дренирующая вена и разветвленная сеть мальформаций.

Симптомы мальформаций

Чаще всего встречается геморрагический тип мальформации. Он характеризуется небольшим размером клубка и повышенным артериальным давлением. Ежегодный риск кровоизлияния равен полутора-трем процентам. Риск повторного кровоизлияния составляет уже восемь процентов. Иногда разрыв мальформации и кровотечение случаются во время беременности, это приводит к четверти внутричерепных кровоизлияний во время беременности, является причиной 5-15% всей материнской смертности. Геморрагический тип АВМ приводит к образованию у пациентов внутримозговых гематом.

Торпидный тип выявляют у четверти больных: артериовенозная мальформация в виде клубка локализуется в коре головного мозга и отличается значительными размерами.

Пациенты жалуются на нерегулярные, но очень сильные головные боли, судорожным синдромом (судороги при нем частые и ритмичные), симптомы неврологического дефицита, указывающие на локальное поражение головного мозга.

Клинические проявления в сосудах головы

Чаще всего артериовенозная мальформация сосудов головного мозга проявляется в виде неожиданного кровоизлияния на фоне полного благополучия со здоровьем. Спровоцировать разрыв сосуда мозга может прием большого количества алкоголя, более сильная, чем обычно, физическая нагрузка, стресс.

Пациент ощущает следующие симптомы:

• резкая головная боль, начинающаяся с чувства удара или разрыва;
• нарастающая боль вызывает тошноту и рвоту;
• возможно головокружение и потеря сознания;
• возможна слабая боль и чувство онемения конечностей, на стороне, противоположной патологии;
• нарушается речь;
• реже кровоизлияние проявляется в виде развернутого эпилептического припадка, после которого пациент пребывает в состоянии эпилептической комы.

Степень тяжести кровоизлияния из АВМ принято определять с помощью шкалы Ханта-Хесса, определяющая хирургическим или консервативным будет лечение:

1. симптомы не проявляются, изредка случается головная боль;
2. умеренная или сильная головная боль, тонус мышц шеи, затрудняющий подвижность, паралич мозгового нерва, проявляющийся неподвижностью глазного яблока, косоглазием;
3. сонливость, спутанное сознание, неврологические симптомы, зависящие от локализации очага поражения мозга;
4. судороги, ступор сознания, парез;
5. глубокая кома.

Пациенты, находящиеся в сознании, часто имеют неврологические нарушения.

Через несколько часов после кровоизлияния наступает менингиальный синдром разной степени выраженности, на 30-40 мм ртутного столба повышается артериальное давление. С развитием отека мозга и началом распада крови состояние больного заметно ухудшается. Так проходит 4-5 суток, затем наступает улучшение. При благоприятной динамике на 5 сутки наступает стабилизация, на 6-8 - улучшение.

Если кровоизлиянием затронуты жизненно важные участки мозга, разрушены двигательные проводники, состояние остается стабильно тяжелым, без какой-либо динамики. Если симптомы нарастают постепенно, одновременно с ростом отека, можно ожидать скорого улучшения с уменьшением гематомы.

Клинические проявления разрыва АВМ разнообразны, они зависят от размера и локализации повреждения.

АВМ способствуют гемоциркуляторному обкрадыванию соседних участков, в 30-40% случаев это вызывает эпилептиформные припадки. Мальформация часто раздражает окружающие участки, вызывая эпиразряды. Вокруг клубков иногда формируются глиозные участки, отличающиеся разрушением нейронов, представляющие собой фрагменты тонкой рубцовой ткани. Наличие глиоза тоже провоцирует эпиприпадки. Эписиндром при АВМ проявляется в любом возрасте, неожиданно, на фоне полного здоровья.

При АВМ выбирается оперативное лечение: традиционный и с помощью радиоволновой хирургии. Операция проводится по одной из стратегий: коагуляция или эмболизация артерии.

Сосудистые мальформации спинного мозга

Патология сосудов спинного мозга - малоизученное и редко встречающееся нарушение. В данный момент отсутствует классификация нарушений и сопряжена с трудностями их диагностика.

Строение спинного мозга

Чаще всего эта мальформация встречается у мужчин среднего возраста, поражает среднегрудной и нижнепоясничный отдел спинного мозга.

Проявления напоминают:

• поперечный миелит - ощущение неожиданной боли в пояснице, сопровождающееся мышечной слабостью и онемением, начинающимися в стопах и распространяющимися к поясному отделу;
• спинальный инсульт - нарушение двигательной активности, чувствительности и функций тазовых органов;
• неопластическую компрессию - хронические боли в спине.

Заболевание на первых порах напоминает рассеянный склероз, его развитие ведет к парезу, параличу, пациенты лишаются возможности ходить. Треть пациентов жалуется на боли в пояснице, перемежающуюся хромоту.

Диагностирование

• пункция спинномозговой жидкости - может показывать кровоизлияния в ликвор, наличие белка;
• миелография, компьютерная томография - в 70-90% случаев выявляют нарушение;
• селективная спинальная ангиография - сложная диагностическая процедура, позволяющая не только выявить патологию, но и определить ее локализацию и форму, расположение и состояние приносящих сосудов.

Сосудистым патологиям спинного мозга требуется дифференцированное хирургическое лечение, с использованием микрохирургии, эндоваскулярного вмешательства. Залогом успеха является точное представление о расположении, размерах, динамике развития патологии. Где возможно, операционное лечение проводят с минимально инвазивным подходом.

Задача операции - выключение артериовенозной мальформации, уменьшение интенсивности кровотока. Предварительно выполняется закупорка сосуда, резекция проводится методом прямого подхода к очагу - блокируются снабжающие его притоки, питающие сосуды спинного мозга, сохраняются.

Сосудистые патологии легких

Впервые мальформации, локализующиеся в легких, описаны в 1897 году.

Патологии называют по-разному, в зависимости от их характеристик:

лёгкие человека

• гемангиомы;
• фистулы;
• аневризмы;
• ангиомы;
• телеангиэктазии.

Патологические сообщения между сосудами легких обнаруживаются при различных приобретенных состояниях - травмах, проблемах печени, щитовидной железы, частых бронхолегочных заболеваниях.

Патологии сосудов легких являются редким врожденным нарушением. В среднем, в клиниках наблюдают не более одного такого пациента ежегодно.

Симптомы варьируют, в легких случаях состояние не проявляет симптомы, в тяжелых - наблюдается постоянная одышка, легочная недостаточность, выраженный цианоз и утолщение фаланг пальцев. Проявление кровохарканья не является осложнением, это лишь сопутствующий симптом, он редко приводит к летальности.

Диагностика

У 98% пациентов в нижней доле легких обнаруживается овальное образование. При множественных мальформациях легких, рентген показывает 8-12 и более образований. Визуализировать питающую артерию можно с помощью томограммы.

Патологии сосудов легких показывают такие симптомы:

• головные боли - мигрени;
• судороги;
• нарушения мозгового кровообращения;
• легочные кровотечения;
• сердечную недостаточность;
• анемию;
• эндокардит.

Лечение

Аномалии сосудов легких прогрессируют с возрастом и имеют неблагоприятный прогноз. Основное лечение - хирургическое вмешательство для эмболизации артерии или ее резекция. Меньше осложнений дает лечение путем эмболизации специальными спиралями, съемными баллончиками.

Венозные и лимфатические мальформации

Этот вид патологий проявляется образованием шишек под кожей: как родинки или больше, у новорожденных часто локализуются на голове и лице. Диагностируются путем визуального осмотра и называются гемангиомами. Бурный рост возможет от рождения до 3 месяцев. Хирургическое лечение успешно, но часто чревато рецидивами. В Германии успешно применяется эмболизация питающих сосудов.

Своевременное выявление и лечение снижают инвалидизацию, летальность и улучшают состояние пациентов.