Лечение системной склеродермии
Существуют заболевания не выясненной до конца природы, которые случаются очень редко, но финал имеют катастрофический: они поражают все органы одновременно – желудок, кишечник, почки, печень, легкие, сердце.
К таким заболеваниям относится и системная склеродермия – насколько загадочная, настолько и тяжелая патология, крайне сложно поддающаяся лечению даже современными медицинскими препаратами, не говоря уже о народных средствах.
Защита и опора
Для нормальной работы всех органов и систем необходимы несколько условий – в том числе и достаточное продуцирование соединительной ткани, играющей вспомогательную роль в функционировании организма.
Соединительная ткань – компонент любого органа, отвечающий за питание тканей (трофику) и их защиту, а также выполняющий опорную функцию, когда речь идет о костном аппарате.
Пример самой известной разновидности соединительной ткани – кровь. Она питает кислородом и необходимыми веществами все органы, двигаясь по многочисленным сосудам.
К соединительным тканям также относятся лимфа, ликвор (спинномозговая жидкость), синовиальная жидкость, ткани связок, хрящей и костей.
Волокна коллагена и эластина – основные компоненты этой разновидности ткани, производимые фибробластами – особыми клетками.
Когда «рушится» система
Системная склеродермия – это комплексное поражение соединительной ткани, при котором под влиянием различных факторов наступают патологические изменения – разрастания коллагена на фоне воспаления мелких сосудов, содержащихся в тканях органов.
Предполагается, что пусковой механизм развития склеродермии лежит в области генетики: склонность к этой редкой патологии имеют только люди с определенными генетическими отклонениями.
На имеющиеся нарушения накладываются сбои в работе иммунной системы, влекущие за собой повреждения сосудистых стенок и усиление выработки фибробластов: организм таким образом пытается восстановить поврежденные участки эндотелия, увеличивая выработку коллагена.
В результате соединительная ткань патологически разрастается, а органы, вовлеченные в процесс, начинают испытывать кислородное голодание – ишемию.
Склеродермией одновременно поражаются органы ЖКТ, выделительной системы, кожа, сердце и легкие – то есть, болезнь приобретает системный характер.
Чаще болеют женщины среднего и пожилого возраста, однако есть и случаи заболевания у детей, что может быть объяснено несовершенством и незрелостью иммунитета.
Как проявляется склеродермия
Начальные симптомы склеродермии проявляются в синдроме Рейно - кратковременных спазмах мелких сосудов пальцев рук, возникающих как реакция на холод или стресс. Кончики пальцев сначала белеют, затем приобретают синеватый или даже фиолетовый оттенок.
Когда проходимость сосудов восстанавливается (это происходит уже спустя несколько минут), пальцы краснеют – наступает реактивная гиперемия.
Спазм часто сопровождается чувством онемения конечностей, а при восстановлении кровотока больные жалуются на болезненные ощущения. В самом начале эти симптомы наблюдаются не во всей области кистей: так реагируют на холод только один или два пальца.
В дальнейшем спазмы захватывают не только кисти рук, но и пальцы стоп.
Схожая реакция может наблюдаться и в области лица, ушей: лицо и мочки сначала бледнеют, затем синеют, а в конце приобретают интенсивный розовый или багровый оттенок. Больные также ощущают онемение, а затем – болезненность в области пораженных участков. Если в процесс вовлекаются сосуды языка, то во время приступов нарушается речь.
Вышеперечисленные симптомы – повод для немедленного обследования, поскольку синдром Рейно – один из первых признаков развивающейся склеродермии. Чем раньше будет проведена диагностика, тем успешнее будет лечение.
В местах, где чаще всего происходят спазмы мелких сосудов, со временем образуются отёки, переходящие в стойкие уплотнения: они вначале локализуются на кончиках пальцев, а затем распространяются на другие участки кожи и органов.
Финалом становится атрофия кожи и пораженных склеродермией внутренних органов: они сморщиваются, теряя трофику.
Мышцы лица утрачивают подвижность, в результате чего оно напоминает собой жутковатую маску. Органы перестают нормально сокращаться, не получают достаточного питания из-за потери сосудами эластичности и нарушения кровообращения в них.
Чаще всего системная склеродермия поражает желудок, кишечник, легкие, реже в процесс вовлекаются почки и сердце.
Желудок
Склеродермические изменения в желудке и пищеводе появляются у восьми из десяти заболевших и выражаются следующими симптомами:
- Трудностями с проглатыванием жидкой и плотной пищи;
- Изжогой;
- Обратным забрасыванием содержимого желудка в пищевод (рефлюксом);
- Тошнотой, рвотой.
Кишечник
При поражении тонкого кишечника выраженные симптомы появляются уже на поздних стадиях и состоят в:
- Болях в животе;
- Спазмах, метеоризме;
- Диарее.
Иногда наблюдаются запоры – в тех случаях, когда склеротические процессы начались в толстом кишечнике.
Легкие
Около семидесяти процентов больных с диагнозом системной склеродермии страдают от поражения легких: в них развиваются интерстициальный фиброз (разрастание тканей интерстиция – одной из разновидностей соединительной ткани) или легочная гипертензия.
Фиброз тканей легких приводит к развитию симптомов дыхательной недостаточности – нарастающей одышки и сухого кашля без отделения мокроты. Сходные симптомы имеет и легочная гипертензия у таких больных.
Сердце
Фиброзные изменения в тканях миокарда, развивающиеся вследствие спазмов малых сосудов, дисфункция левого желудочка, аритмии, нарушения сердечной проводимости, признаки перикардита (воспаления перикарда – сердечной сумки) – все это выявляется у большинства больных системной склеродермией, когда патология «добирается» до сердца.
Больные жалуются на тупые боли за грудиной, учащение сердечного ритма, аритмию.
Могут наблюдаться симптомы миокардита, реже – эндокардита, при котором формируются различные пороки сердца, однако сердечная недостаточность наступает редко.
Если все-таки она развивается, то имеет неблагоприятный прогноз из-за того, что плохо поддается лечению.
Почки
«Острая склеродермическая почка» - так называется довольно редкий вариант течения склеродермии, когда ткани и сосуды почек быстро охватываются склерозом.
Это состояние характеризуется внезапно наступающей и молниеносно развивающейся почечной недостаточностью с резким уменьшением количества выделяемой мочи (олигурией), тяжелой гипертензией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией.
Однако чаще всего системная склеродермия с поражением почек протекает легче: отмечаются снижение функции почек, умеренная гипертензия или даже сохранение нормальных показателей АД, невысокая протеинурия.
Как лечить
Лечение системной склеродермии – задача очень сложная: выбор терапевтической тактики в первую очередь зависит от формы заболевания и характера поражения органов.
К сожалению, сейчас системную склеродермию полностью вылечить невозможно, но современной медицине вполне удается затормозить разрастание соединительной ткани, а также в определенной степени откорректировать работу иммунной системы, играющей не последнюю роль в развитии этого заболевания.
Лечение склеродермии проводится в трех направлениях и ставит перед собой цель уменьшить количество и длительность сосудистых спазмов, подавить излишнюю активность иммунной системы, а также в той или иной степени восстановить функции поврежденных заболеванием внутренних органов.
Помимо проводимой по показаниям иммуносупрессивной, сосудистой и антифиброзной терапии больным предлагается существенно изменить образ жизни:
- Избегать длительного пребывания на открытом солнце;
- Теплее одеваться в холодную погоду, вместо перчаток носить рукавицы;
- Отказаться от курения;
- Кофе и кофеинсодержащие напитки заменить более мягкими – зеленым чаем, фруктовыми компотами, соками.
Помогут ли народные средства
Считается, что народные средства существуют от всех болезней, поскольку народная медицина за тысячи лет своего существования накопила огромный опыт лечения всего, чем в принципе может болеть человек.
Однако склеродермию не зря называют заболеванием системным и имеющим неизвестную этиологию: когда непонятен механизм возникновения болезни, то вряд ли можно всерьез говорить о каких-либо эффективных способах ее лечения.
Тем не менее существует довольно много средств, которые специалистами по народной медицине позиционируются как надежные и результативные.
К таким средствам относят компрессы из печеного лука, накладываемые на пораженные участки кожи, отвары медуницы, хвоща полевого, спорыша, настойки травяных сборов из подорожника, мать-и-мачехи, березовых листьев, зверобоя.
Очевидно, определенным образом компрессы, отвары и настойки помогают укрепить иммунитет и немного улучшить состояние кожи, работу внутренних органов, однако о стойком и выраженном эффекте от лечения склеродермии средствами народной медицины говорить по-прежнему не приходится.
Рекомендуем прочитать о схожем заболевании под названием геморрагический васкулит. Он так же проявляется на коже человека.