Гемолитическая болезнь у новорожденных детей
В семи из десяти случаев дети рождаются с желтушностью кожных покровов. У одних малышей сразу выявляется отклонение, у других спустя пару часов или дней после появления на свет.
Согласно статистическим данным, в 90 процентах случаев наблюдается благоприятный исход, то есть новорожденному ставят диагноз “физиологическая желтуха”.
У оставшихся 10% врачи диагностируют развитие тяжелого заболевания врожденного или приобретенного характера, в результате которого слизистые и кожа приобретают желтоватый оттенок.
Среди таких патологических процессов не последнее место занимает гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН).
Каждый взрослый человек, который планирует завести ребенка, должен знать, что это такое, как развивается и что необходимо делать, чтобы заболевание предотвратить.
Описание патологического состояния
Гемолитическая болезнь является достаточно тяжелым состоянием, которое характеризуется массовым распадом в кровяной жидкости эритроцитов, что получило название “гемолиз”. Данный процесс большинством ученых объясняется тем, что наблюдается несовместимость крови малыша и его матери.
Эритроцитное разрушение приводит к увеличению уровня билирубина в крови. В нормальном состоянии происходит связь непрямого билирубина с альбумином и превращение его в прямой.
Однако при превышении его количества возможность этой связи отсутствует, в результате чего он дальше циркулирует по кровотоку и накапливается.
Непрямой билирубин – это токсическое для нервной системы вещество. Когда концентрация его достигает пределов нормы у новорожденных, происходит поражение головного мозга. На фоне данного процесса начинает проявляться ядерная желтуха.
Заболевание имеет несколько разновидностей. Однако наиболее опасным является такое состояние, при котором диагностируется конфликт по резус-фактору.
При развитии недуга с конфликтом по группе крови (система АВО) отмечается более легкое течение болезни.
В большинстве случаев для ГБН характерно изменение оттенка кожи. Однако данный признак является одним из нескольких, которыми сопровождается патологический процесс.
Болезнь легкой формы не так опасна для здоровья младенца и в большинстве случаев протекает без развития серьезных последствий. Но и в этом случае обязательно требуется вмешательство квалифицированного врача. При отсутствии своевременного лечения средней и тяжелой формы заболевания возрастает риск гибели новорожденного.
Классификация
В настоящее время существует несколько форм гемолитической анемии:
- Отечная. Считается наиболее тяжелой. Ее развитие диагностируется еще в утробе матери. На фоне патологического состояния у малыша начинает проявляться анемия в тяжелой степени, нарушаются обменные процессы, концентрация белкового элемента уменьшается, появляется отечность тканей.
- Желтушная. Является достаточно распространенной и диагностируется в большинстве случаев. Среди основных признаков выделяют анемию, желтуху на ранней стадии развития, сильно увеличенные селезенку и печень. Проявление желтухи отмечается сразу поле окончания родовой деятельности или через несколько часов/дней, что не характерно для ее физиологического типа. В зависимости от того, насколько рано она начала проявляться, будет зависеть тяжесть дальнейшего течения болезни.
- Анемическая форма – относительно легкая и щадящая по отношению к детскому организму. Ее развитие приходится на первые 7 дней после появления малыша на свет. Стоит заметить, что бледность кожных покровов выявляется не всегда сразу, поэтому патология может быть установлена лишь на вторую или третью неделю жизни новорожденного. По внешнему виду ребенок ничем не отличается от здорового, однако внутренние органы, в частности печень и селезенка, увеличиваются, уровень билирубина незначительно повышается. Данная форма легко поддается лечению, при этом негативные последствия будут отсутствовать.
За состоянием здоровья маленького пациента необходимо вести постоянный контроль. При первых признаках осложнений требуется неотложная помощь специалиста.
Почему развивается паталогия
Главная причина ГБН заключается в конфликте кровяной жидкости малыша и мамы.
Такое состояние возможно при следующих ситуациях:
- если у женщины с отрицательным резус-фактором плод имеет положительный;
- будущая мать с кровью первой группы, а ребенок – со второй или третьей;
- развивается конфликт по остальным антигенам.
Чаще всего гемолитическая болезнь (эритробластоза) провоцируется на фоне резус-конфликта. Согласно мнению многих специалистов, на практике диагностируется несовместимость именно по системе АВО. Однако из-за легкого течения заболевания его не всегда получается выявить.
Развитие патологии по данной причине представляется возможным только в том случае, если имеет место предшествующая сенсибилизация (высокая чувствительность) женского организма. К факторам такого состояния относят:
- наличие беременности в прошлом, в том числе и той, которая была прервана на сроке после пяти недель;
- переливание крови с положительным резусом-фактором пациентке с отрицательным вне зависимости от ее возраста.
Если провокатором ГБН выступает несовместимость по крови, то сенсибилизация будет наблюдаться и в обычной жизни – при вакцинации, во время приема пищи, на фоне инфицирования.
Еще одна не менее важная причина, по которой может начать развиваться патология, – нарушение защитного слоя плаценты, что может произойти на фоне недуга хронической формы во время беременности, несбалансированного питания, злоупотребления вредными привычками и прочего.
Симптоматика
К основным симптомам относятся:
- указание информации в карте роженицы о конфликте по резус-фактору или группе крови с плодом;
- желтушность кожи у младенца;
- вялость, отсутствие аппетита, частые срыгивания;
- неравномерность дыхания;
- снижение врожденных рефлексов;
- увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки и сердечной мышцы;
- понижение гемоглобина;
- синдром «заходящего солнца» — неестественное опускание глаз новорожденного книзу.
В течение первых нескольких дней жизни малыша специалисты проводят анализ пуповинной крови, благодаря результатам которого могут подтвердить или опровергнуть наличие недуга.
Отличие от гемолитической болезни плода
Как правило, ГБН и ГБП не имеют существенных различий. В первом случае течение патологии диагностируется после рождения, а при гемолитической болезни плода – развивается внутриутробно. Но эти два состояния отличаются друг от друга механизмом течения патологического процесса.
Пока женщина находится в положении, плод получает от нее антитела, действие которых негативно сказывается на состоянии его и приводит к ухудшению.
После того как младенец родится, данный процесс останавливается. Именно по этой причине, если у женщины появляется ребенок с заболеванием, ей не разрешают кормить его грудью. Это необходимо для предотвращения поступления антител в детский организм, что может только усугубить положение.
Как диагностируется патология
Выявить заболевание можно в пренатальный период. Лабораторное исследование состоит из следующих этапов:
- собирается необходимая информация относительно числа родов в прошлом или абортов и выкидышей, состоянии здоровья детей, а также выясняется, проводились ли переливания биологической жидкости;
- устанавливаются группы крови и резус-факторы обоих родителей;
- проводится ультразвуковое сканирование, благодаря которому можно определить утолщение плаценты, увеличение органов плода.
Если риск ГБН достаточно велик, то на 34 неделе женщине делают амниоцентез – забор околоплодных вод, подразумевающий прокол пузыря. Специалист определяет плотность билирубина, уровень железа, антител, глюкозы и прочих веществ.
После родов постановка диагноза осуществляется на основании проявляющихся симптомов и результатов обследования.
Также делают пробу Кумбса, которая показывает чисто аллогемагглютининов и неполноценных антител в молоке матери и ее кровяной жидкости. Данные показатели проходят проверку не один раз за день.
В обязательном порядке специалисты проводят дифференциальную диагностику, главная задача которой заключается в отличии ГБН от таких заболеваний как анемия, физиологическая желтуха и другие.
Терапевтические мероприятия
В пренатальном периоде лечение тяжелой стадии патологии заключается в переливании эритроцитарной жидкости плоду. Данный процесс происходит через пуповинную вену. Кроме этого, врачи могут использовать заменное переливание, суть которого заключается в постепенном выведении плазмы у ребенка и замещении ее донорской кровью.
Такая процедура позволяет вывести билирубин с антителами матери и восстановить утраченные эритроциты.
Переливание крови у детей проводится при:
- достижении уровня билирубина более 60 мкмоль/л;
- снижении концентрации гемоглобина ниже 100 гр/л кровяной жидкости.
В определенных ситуациях заменное переливание проводят повторно спустя 12 часов после первого сеанса.
Кроме этого, врачи часто используют и другие терапевтические методики для устранения болезни:
- гемосорбция – фильтрация плазмы посредством сорбентов;
- плазмаферез;
- глюкокортикоиды.
При диагностировании средней или легкой формы болезни клинические рекомендации следующие:
- внутривенное введение глюкозы и белковых элементов;
- индукторы печеночных ферментов;
- прием витаминных комплексов, направленных на улучшение функционирования печени и активизацию обмена веществ;
- желчегонные препараты;
- очистительные клизмы;
- переливание.
Также может быть назначена фототерапия. Это процедура, в результате которой под воздействием облучения происходит окисление непрямого билирубина, его выведение из детского организма.
Прогноз
Осложнения патологии во многом зависят от стадии ее течения. При тяжелой форме не исключается гибель малыша на последнем сроке беременности, а также после рождения в первые дни жизни.
При развитии ядерной желтухи могут быть:
- потеря слуха и зрения;
- церебральный паралич;
- задержка умственного и физического развития.
Среди последствий во взрослой жизни выделяют:
- повышенную предрасположенность к частым заболеваниям;
- неадекватную реакцию на что-то в виде аллергии, в том числе на вакцинацию;
- постоянное тревожное состояние;
- снижение работоспособности.
Чтобы не допустить развития неприятных последствий болезни у новорожденных, необходимо четко следовать всем рекомендациям, которые дает специалист.
Профилактические мероприятия
Чтобы предотвратить развитие патологии, необходимо в качестве профилактики выполнять следующие предписания:
- сдать вместе с супругом кровь на лабораторное исследование при постановке на учет;
- при наличии несовместимости сообщить об этом лечащему врачу заранее;
- регулярно контролировать антитела;
- сделать амниоцентез.
ГБН – достаточно серьезное и опасное для жизни малыша заболевание. Чтобы его предотвратить, специалисты рекомендуют будущим мамам как можно раньше становиться на учет у гинеколога.