Что такое острый лимфобластный лейкоз
Острый лимфобластный лейкоз у взрослых людей диагностируется намного реже, чем у детей. Наиболее опасный период — это возраст до 2 лет и после 60. Девочки страдают от этой болезни реже мальчиков. Лимфобластная форма недуга является довольно распространенной среди лейкозов и составляет около 80% их общего количества.
Для болезни характерно поражение лимфатических узлов вилочковой железы, костного мозга, внутренних органов. Недуг относят к злокачественным заболеваниям крови, при которых лимфобласты быстро распространяются по кровеносной системе.
Прогноз жизни зависит от ряда факторов, к которым относят возраст, длительность и форму болезни, степень поражения внутренних органов при распространении метастазов.
Особенности заболевания в зависимости от возраста
У взрослых недуг протекает в более тяжелой форме, нежели у детей. К группе риска относят малышей до 7 лет, пожилых людей. Так как болезнь на ранних стадиях имеет скрытую симптоматику, очень сложно определить патологию на начальном этапе.
Сначала у человека появляется анемический синдром, то есть больной становится вялым, начинает быстро уставать. У детей это состояние обычно протекает с потерей аппетита и резким снижением веса.
Развитие лейкоза начинается, когда поражаются клетки костного мозга, нарушается кровообращение и незрелые кровяные тельца постепенно начинают заменять здоровые лейкоциты.
В крови происходит снижение клеток тромбоцитарного, эритроцитарного ряда и уменьшается количество лейкоцитов. У больного начинается малокровие, длительные недуги инфекционного характера, периодические кровотечения.
Так как при появлении болезни очень быстро поражается иммунная система, то ребенок имеет все шансы получить вдобавок инфекционную хворь, поэтому необходимо ограждать его от внешних неблагоприятных факторов.
У взрослых недуг чаще, чем у деток, может заканчиваться неожиданным летальным исходом. Помимо этого, у маленьких больных ниже риск появления рецидива.
Причины болезни
Медициной еще точно не установлены причины возникновения рака. В настоящее время к провоцирующим факторам, повышающим риск появления заболевания, относятся:
- Выкидыш с летальным исходом для плода.
- Инфекционные патологии.
- Перенесение лучевой химиотерапии, влияние ионизирующей радиации.
- Генетическая предрасположенность, присутствие новообразований у других членов семьи.
- Рождение крупного плода более 4 кг.
К группе риска можно отнести детей, матери которых в период беременности неправильно питались или прошли рентгенологическое обследование незадолго до зачатия либо при вынашивании. Также болезни подвержены малыши с некоторыми врожденными патологиями, например, болезнью Дауна или пороком сердца.
Признаки недуга
Симптомы патологии могут заключаться в наличии:
- Интоксикации. Больной испытывает слабость, потерю аппетита и веса, его может беспокоить повышение температуры, рвота.
- Гиперпластического синдрома. Увеличиваются лимфатические узлы, а при прощупывании есть боль в зоне конгломератов.
- Анемии. Кожа при этом становится бледной, слизистые ротовой полости могут кровоточить, возникает тахикардия, геморрагический синдром.
Иногда наблюдаются и сопутствующие признаки недуга. Так, у мальчиков появляется болезненность в зоне яичек, почек. При недостатке тромбоцитов может произойти кровоизлияние в легочную ткань и сетчатку, частые симптомы у детей включают появление сыпи и багровых пятен.
Нередко наблюдается отек зрительного нерва, дыхательная недостаточность.
У ребенка может болеть все тело, он становится плаксивым и перестает двигаться, пытаясь оставаться в том положении, при котором боль менее выражена. Такие дети часто просятся на руки.
У взрослых симптоматика идентична, ее выраженность может меняться в зависимости от индивидуальных особенностей протекания патологии.
Осложнения болезни
Если своевременно не провести лечение, то могут возникнуть следующие осложнения:
- Паралич нерва на лице.
- Нарушение зрения, вплоть до полной слепоты.
- Постоянные мигрени, не прекращающиеся даже при приеме соответствующих препаратов.
Если больному своевременно не оказать медицинскую помощь, то онкологическое заболевание приводит к летальному исходу, так как через кровь стремительно распространяется по всему организму, поражая лимфоузлы, селезенку и вилочковую железу.
Фазы развития патологии
Недуг может иметь 4 степени сложности. Их разделяют по имеющимся симптомам и процессам, происходящим в организме:
- Начальная фаза. Длительность ее от 1 до 3 месяцев. В этот период болезнь только начинается. Пациент ощущает вялость, быструю утомляемость, снижение аппетита. Кожные покровы становятся бледными. Локализация боли может наблюдаться в костной структуре, в зоне головы и живота.
- Фаза разгара. Симптоматика становится ярче. Наблюдаются выраженные признаки анемии и интоксикации, увеличиваются лимфоузлы. Больного может беспокоить тошнота, рвотные позывы, кровотечения, преимущественно носовые.
- Ремиссия. Все симптомы исчезают, создавая на короткий период ложную картину исчезновения патологии.
- Терминальный период. Состояние пациента стремительно ухудшается и может окончиться летальным исходом.
Диагностика
Врач проводит сбор анамнеза и узнает характер симптоматики пациента. Далее больного направляют на сдачу материала для соответствующих анализов и прохождение необходимых обследований, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз.
Проводят:
- Биохимический и общий анализы крови нужны для того, чтобы определить уровень лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов. Эти данные могут показать степень поражения печени и почек. Помимо этого, в крови можно обнаружить метамиелоциты и миелоциты.
- Рентгенографию грудной клетки.
- УЗИ, которое помогает выявить увеличение лимфатических узлов и пронаблюдать изменения внутренних органов.
- Миелограмма. Манипуляции выполняются в три этапа. Первый заключается во взятии материала для морфологической цитологии, чтобы распознать гиперклеточность костного мозга и инфильтрацию бластных клеток. После делают цитохимический анализ, а последним выполняется иммунофенотипирование для определения типа клеток.
- Пункция спинного мозга. Помогает определить рак, степень и присутствие поражения ЦНС.
Помимо этого, как дополнительные средства диагностики могут назначаться анализы мочи, ЭКГ или ЭХО-КГ.
Лечение патологии
При остром лимфобластном лейкозе основными мерами являются:
- Химиотерапия, которая проводится в несколько этапов.
- Лучевая терапия.
- Иммунотерапия.
- Пересадка.
Химиотерапия
Прием специальных препаратов разделяют на следующие этапы лечения:
- Период индукции. Может составлять нескольких недель или месяцев. Обычно назначают цитостатики, которые способствуют разрушению лейкемических клеток и восстанавливают нормальное кроветворение. Из препаратов наиболее популярны Винкристин, Глюкокортикостероиды, Антрациклин, Аспарагиназ. В большинстве случаев эта терапия позволяет добиться ремиссии.
- Период консолидации. Может продолжаться месяцы. В это время пациенту назначают специальные препараты, которые окончательно убирают патогенные клетки. Чаще всего используют Метотрексат, Винкристин, Преднизолон, Аспарагиназ, Цитарабин.
- Период ремиссии, поддерживающей терапии. Обычно этот этап самый длительный, он может составлять несколько лет. Терапия заключается в поддержании организма для предотвращения рецидива. Из препаратов обычно назначают Метотрексат, 6-меркаптопурин.
Смена препаратов может производиться только лечащим врачом, это случается при непереносимости либо индивидуальных реакциях организма. Помимо этого, в процессе лечения могут назначаться антибиотики и поливитамины.
Чтобы следить за эффективностью терапии, часто после назначения курса препаратов (через 1-2 недели) проводится биопсия костного мозга. Если бластные клетки уменьшаются наполовину или больше, это указывает на достаточно хороший результат лечения. Дальнейшие взятие материала происходит через месяц после лечения.
Спустя определенное время после достижения результата препараты оставляют для закрепления эффекта, но их дозы уменьшают в два раза.
Иные методы лечения
В случае если болезнь поражает маленького ребенка, наряду с химиотерапией обязательно назначается иммунотерапия. Клинические рекомендации включают введение специальных вакцин по возрасту, необходимых для укрепления иммунитета БЦЖ. Вводят интерфероны и иммунные лимфоциты.
У детей лечение может проводиться наряду с пересадкой костного мозга, которая даёт очень хороший результат.
Лучевая терапия заключается в применении рентгеновского излучения для удаления раковых клеток и остановки их роста. Такая процедура может быть как внешней, так и внутренней.
В первом случае аппаратом производится фокусировка излучения в зоне новообразования. При внутренней лучевой терапии применяют препараты радиоактивного действия, которые герметично упакованы в капсулы, катетеры. Их необходимо разместить в месте новообразования.
Внешняя терапия чаще всего применяется при лечении взрослых с острым лимфобластным лейкозом, когда существует тенденция к распространению патогенных клеток в спинной мозг.
Осложнения при лечении
Длительный период приема таких препаратов, как Винкристин, может дать побочный эффект — полиневрит. Для этой болезни характерно снижение мышечного тонуса, что вызывает онемение пальцев на ногах и руках. Если такое наблюдается, то препарат заменяют на Винбластин.
Также смена или отмена препаратов производится при возникновении осложнений в виде высокой температуры, диареи, рвоты.
Когда нужна пересадка
В некоторых случаях в период лечения необходима трансплантация костного мозга. Стволовые клетки пересаживают, когда здоровых организму недостаточно. Это может произойти при химиотерапии, так как препараты убивают не только злокачественные клетки, но и здоровые.
Для того чтобы пациент полностью исцелился, необходимо убрать все лейкемические клетки. После этого организм сможет вырабатывать нормальные.
Прогноз для жизни и рецидив болезни
Легче всего выздоровление наступает у пациентов от 2 до 10 лет. У людей в пожилом возрасте и у малышей до 1 года болезнь имеет высокий процент летального исхода.
За основу прогноза берется способность организма жить после лечения. На нее может оказывать влияние ряд факторов, например, возраст пациента, длительность патологии, тип болезни, степень поражения иных органов, уровень лейкоцитов в крови.
Сказать, сколько живут после терапии, довольно сложно. Пациент считается здоровым, если в течение 6 лет после окончания лечения у него не возникает рецидива недуга. Тогда прогноз на будущее благоприятный.
Для грудничков часто болезнь становится непреодолимой. Детский лимфобластный лейкоз имеет шансы пятилетней выживаемости около 90%. При этом наиболее благоприятный для исцеления возраст составляет 2-6 лет. Пациент из этой категории имеет в полтора раза больше шансов, чем остальные. Пятилетняя выживаемость у пожилых людей не более 55%.
Если возникает рецидив болезни, то прогноз ухудшается. Недуг может окончиться смертельным исходом или новым периодом ремиссии. Сложность ситуации объясняется тем, что в процесс вовлекается центральная нервная система.
Разновидности патологии
Различают хронический и острый лейкоз. Первый не переходит во второй. Острая форма редко совмещается с хронической. Для нее характерна трансплантация незрелых клеток, их стремительное размножение и рост. При этом процесс не поддается контролю, поэтому высока вероятность смертельного исхода.
Хроническое течение характеризуется ростом видоизмененных готовых клеток или тех, которые находятся в стадии созревания. Длительность этой фазы значительно больше, чем острой формы. При хроническом течении недуга пациенту хватает поддерживающей терапии для восстановления здоровья.
Острая форма заболевания возникает в 75-85 случаях из 100. Врождённый рак может наблюдаться при мутации гена, сюда входят и болезни крови, синдром Дауна, генетическая наследственность. Удивительным фактом является то, что больше подвержены болезни те дети, которые выше и крупнее своих сверстников.
Острый лимфобластный лейкоз может быть как врожденным, так и приобретенным. Обычно если ребенок появляется на свет уже с этой патологией, то у него довольно низкий уровень выживаемости.
По характеру течения острый лейкоз делится на Т-клеточный и В-линейный. Это зависит от клеток, которые были предшественниками новообразования.
Лейкоциты, в свою очередь, классифицируются на гранулоцитарные и агранулоцитарные, зернистые и незернистые. Они подразделяются на эозинофилы, нейтрофилы, базофилы, лимфоциты, моноциты.
Основными рекомендациями врачей являются правильный состав питания, ведение активного образа жизни, отказ от вредных привычек, своевременное лечение всех возникающих патологий, особенно тех, которые способствуют развитию рака.