☰ Меню

Что такое гранулематоз Вегенера

article1139.jpg

    Одним из наиболее редких аутоиммунных недугов является гранулематоз Вегенера – болезнь, при которой развивается сильный воспалительный процесс, поражающий стенки сосудов и капилляров.

    Данная патология является подтипом системного некротического васкулита, который в 70% случаев затрагивает мягкие ткани и капилляры верхних дыхательных путей. Опасность заболевания заключается в том, что оно возникает совершенно внезапно и стремительно развивается, при этом протекает в тяжелой форме.

    Синдром Вегенера чаще встречается у людей в возрасте от 30 до 45 лет. Если недуг будет выявлен в запущенной стадии, дальнейший прогноз будет крайне неблагоприятным.

    Характеристика патологии

    Болезнь Вегенера – что это такое? Это недуг, основной характеристикой которого является формирование гранулем разного диаметра в тканях капилляров и сосудов, а также близлежащих структурах легких и других внутренних органов.

    внешние проявления болезни Вегенера

    Поражение не является инфекционным и не передается при физическом контакте. Болезнь получила название в честь немецкого доктора Фридриха Вегенера, который выделил ее из васкулитов и отнес к отдельному типу.

    Как показывает медицинская практика, болезнь встречается крайне редко, ее диагностирует не более чем у 25 человек из 1 000 000, причем у детей она практически не встречается.

    Точной этиологической картины заболевания до сих пор не существует, но большинство ведущих врачей считает, что риск развития поражения существует у:

    иммунитет
    • людей с ослабленным иммунитетом;
    • граждан, злоупотребляющих употреблением алкогольной продукции и курением;
    • пациентов с онкологическими патологиями;
    • людей, которые постоянно испытывают стрессы и перенапряжение.

    Из-за того, что болезнь на начальных этапах практически не имеет симптоматики, большинство пациентов не подозревает о ее наличии, из-за чего патология выявляется на поздних сроках.

    Основные признаки

    Симптомы недуга существенно различаются в зависимости от нахождения воспалительного процесса и стадии. На начальных сроках болезнь может напоминать обычную простуду или ОРЗ, сопровождаясь следующими признаками:

    потеря аппетита
    • общая ослабленность;
    • повышенная утомляемость;
    • потеря аппетита;
    • повышение температуры тела;
    • отит;
    • слабость в мышцах и частые головные боли;
    • стремительная потеря веса.

    Подобное состояние может наблюдаться в течение длительного времени, при этом противовирусные средства не будут приносить пациенту облегчения.

    В большинстве случаев болезнь переходит на 2 стадию через 1-1,5 месяца. На данном этапе добавляются более специфические симптомы, которые отличаются в зависимости от места поражения.

    Места возможной локализации

    Когда болезнь перейдет на вторую стадии, а воспалительный процесс усилится, симптоматика станет более выраженной. Признаки патологии гранулематоза Вегенера отличаются в зависимости от места локализации воспалительного процесса.

    Нос

    Основные признаки:

    у девушки не дышит нос
    • заложенность, чаще всего она наблюдается только с одной стороны;
    • чрезмерная сухость слизистой оболочки в носу;
    • возникновение на слизистой кровяных корочек;
    • периодические носовые кровотечения (могут сопровождаться выделением гноя).

    Многие пациенты путают симптоматику с ринитом. Разница заключается в том, что при рините отделяемые корочки имеют серый оттенок, а при гранулематозе – темно-бордовый.

    При отсутствии лечения на слизистой носа начинают формироваться язвы. Если эрозия начнет разрастаться, это может спровоцировать незначительное изменение формы носа.

    Устранить такие нежелательные последствия удастся только при помощи пластической хирургии.

    Зрительный аппарат

    Такой тип поражения считается одним из наиболее редких, при нем появляются следующие симптомы:

    • дискомфорт и сложности при открывании глаз;
    • повышенная чувствительность к свету;
    • ухудшение зрения;
    • слезоточивость.

    Насколько хорошо недуг будет поддаваться терапии, зависит от того, что именно поражено некрозом – склера, мышечные ткани или роговица.

    Глотка и гортань

    Формирование гранулем на гортани наблюдается только у 8% пациентов. Поражение сопровождается такой симптоматикой:

    фото 5
    • дискомфорт и боль во время глотания;
    • ощущение присутствия инородного тела;
    • чрезмерное слюноотделение;
    • появление гнусавости;
    • поперхивание.

    Во время диагностики на слизистой гортани можно заметить бугорки, которые зачастую трансформируются в язвы. После того как эти ранки заживут, появившиеся рубцы будут стягивать ткань, что может стать причиной ее деформации.

    Органы слуха

    Гранулематоз в данной области встречается у 30% пациентов. Основные признаки:

    • боль в ухе;
    • ухудшение слуха;
    • склонность к появлению гнойного отита.

    Если воспалительный процесс затронет легкие, у пациента появится кашель с отделением крови и гноя, в области грудной клетки могут присутствовать постоянные болезненные ощущения.

    Почки

    Как показывает практика, гранулематоз Вегенера чаще приводит к гибели именно при поражении почек. При отсутствии своевременного лечения недостаточность органа начинает быстро прогрессировать, формируются почечные клубочки. 

    При этом типе недуга пациенты жалуются на следующие симптомы:

    почки
    • повышение кровяного давления;
    • резкое ухудшение аппетита;
    • частая тошнота и рвота;
    • трудности с мочевыделением;
    • присутствие крови в урине.

    Специалисты уверяют, что гранулематоз почек – самая распространенная форма патологии, она диагностируется примерно у 50%пациентов.

    Классификация и этапы

    В международной медицине признаны 3 формы недуга, которые отличаются между собой в зависимости от того, какой именно участок поражен воспалительным процессом:

    1. Локальная. Поражение локализуется в районе верхних дыхательных путей, могут быть затронуты органы слуха или зрения.
    2. Органическая. В процесс вовлекаются те же самые органы, что и при локальной форме, но воспаление также распространяется на легкие.
    3. Генерализованная. Поражение затрагивает все вышеперечисленные органы и почки.

    Гранулематоз Вегенера может иметь 4 стадии:

    • I. На профессиональном языке такую форму часто называют гранулематозно-некротическим васкулитом. На этой стадии пациентам диагностируют гнойно-некротический риносинусит и ларингит. У многих пациентов наблюдается деформирование слизистой носовой перегородки и глазниц;
    • II стадия. Ее зачастую называют легочным васкулитом, поскольку поражение затрагивает именно дыхательную систему;
    • III. Деструктивные изменения локализуются как в верхних, так и в нижних дыхательных путях, поражаются почки, ЖКТ, вены и артерии;
    • IV стадия. Медики называют ее терминальной. На финальном этапе у пациента появляется выраженная сердечная и почечная недостаточность. На этой стадии прогноз для пациента будет крайне неблагоприятным, так как риск смерти высок даже при грамотной терапии.

    Такая классификация гранулематоза является международной, ее придерживаются во всех странах мира.

    Из-за чего возникает патология

    Медикам до сих пор не удалось выявить, что является причиной заболевания. Определить первоисточник патологии не получается даже при помощи современных исследований и тестирований. Но специалисты уверяют, что чаще всего заболевание выявляется у пациентов, которые сталкивались с инфекциями дыхательных путей и воспалительными поражениями легких.

    Возможные осложнения

    У взрослых и у детей гранулематоз проявляется одинаковым образом и приводит к развитию таких осложнений:

    гранулематоз у мужчины
    • длительные легочные кровотечения, появляющиеся вследствие разрыва кровеносных сосудов;
    • засорение слезных каналов;
    • ухудшение слуха и зрения вследствие разрастания гранулем;
    • конъюнктивит;
    • гангрена;
    • изменение формы носа;
    • стеноз гортани;
    • осложненная форма пневмонии;
    • инфаркт миокарда;
    • клапанная недостаточность, коронарный артериит;
    • почечная недостаточность хронической формы.

    Когда требуется посетить врача

    Из-за того, что симптомы гранулематоза разнообразны, большинство людей принимают болезнь за обычную простуду или другое поражение и не считают нужным обращаться к специалисту. Все это приводит к тому, что недуг выявляют на поздних стадиях, что вызывает трудности в лечении и негативно сказывается на продолжительности жизни.

    Медики предупреждают, что в клинику нужно немедленно обратиться, если беспокоит постоянный насморк, сопровождающийся гнойными выделениями и кровотечениями. Особенно это необходимо сделать, если человек чувствует ослабленность и вялость.

    Записаться на прием лучше не только к терапевту, но также и к ревматологу и офтальмологу. В этом случае специалисты смогут выявить общую клиническую картину и подобрать оптимальную схему лечения.

    Методы диагностики

    При подозрении на поражение пациенту назначают не только анализы и инструментальное обследование, но и дифференциальную диагностику (определение заболевания исходя из симптоматики).

    Чаще всего диагностика включает в себя такие этапы:

    пробирка с кровью
    • общий анализ крови;
    • биохимия;
    • исследование урины;
    • рентгенография грудной клетки, которая помогает определить инфильтраты и выявить деструктивные изменения в тканях;
    • биопсия, которая считается наиболее информативной, т. к. в ходе нее можно выявить достоверные признаки гранулематоза.

    Методика лечения

    Тактика борьбы с заболеванием выбирается в зависимости от того, какая именно форма патологии была обнаружена у пациента. Основными задачами терапии является достижение и дальнейшее поддержание ремиссии.

    Сегодня для устранения этого заболевания назначается только медикаментозное лечение с использованием препаратов следующих фармкатегорий:

    Преднизолон
    • Кортикостероиды. Гормоны позволяют снизить защитную реакцию иммунитета на начальном этапе. Наиболее эффективными средствами этой группы являются Преднизолон и Метилпреднизолон.
    • Иммуносупрессоры (Азатиоприн, Метотрексат).
    • Антицитокины.
    • Антибиотики (назначаются для предотвращения инфекционных осложнений).
    • Иммуноглобулины (назначаются в случае рецидива).

    Дозировка и длительность терапии зависят от поставленного диагноза, в большинстве случаев курс длится от 3 до 6 месяцев.

    Прогноз и профилактические меры

    Дальнейший прогноз для пациента зависит от того, насколько своевременно было начато лечение и как строго соблюдались клинические рекомендации.

    Если болезнь была диагностирована поздно и успела дать осложнения, она будет плохо поддаваться терапии и негативно скажется на качестве жизни пациента.Особенно это касается тех случаев, когда поражение затрагивает органы слуха и зрения.

    Чтобы предотвратить развитие гранулематоза, необходимо следить за своим здоровьем и укреплять иммунитет, при появлении сомнительной симптоматики немедленно обращаться за профессиональной помощью. Конкретных профилактических мер не существует, так как этиология поражения до сих пор не изучена.

    Гранулематоз Вегенера – крайне опасное заболевание, которое может привести к самым печальным последствиям. Чтобы сохранить здоровье и жизнь, при возникновении первых признаков требуется незамедлительно обратиться к медикам.

    Просмотров: 889
    Мария Николаева
    Автор: Мария Николаева
    Врач-терапевт, кандидат медицинских наук, практикующий врач.
    Мы настоятельно рекомендуем не заниматься самолечением, лучше обратитесь к своему лечащему доктору. Все материалы на сайте носят ознакомительный характер!