Что такое синдром Гудпасчера

Группы риска

Название этому синдрому было дано в честь ученого, который его впервые обнаружил. В 1919 году во время эпидемии гриппа Эрнест Уильям Гудпасчер впервые обнаружил данную патологию у больных, которые после перенесения гриппа обращались к специалистам с подозрением на поражение почек и пневмонию.

Несмотря на разнообразие симптомов, у всех обратившихся были общие:

• Кровохарканье.
• Нефрит.
• Воспалительное поражение легких.

Несмотря на то что само заболевание стало известно практически сто лет назад, до сих пор ученые спорят о механизме его возникновения и способах его лечения.

Чаще всего болезнь встречается у взрослых. Первый пик заболевания приходится на 20-30 лет, второй — на 50-60 лет. В более раннем возрасте болезнью Гудпасчера страдают мужчины, а во втором пике с одинаковой частотой заболевают люди обоих полов.

У детей заболевание практически не встречается, однако имеются данные о возникновении синдрома у тех, чьи матери принимали алкоголь, а также курили во время беременности. Согласно статистическим данным, болезнь встречается с частотой 1:2000000.

Патоморфологическая картина, патогенез

Среди основных патоморфологических проявлений можно выделить следующие:

• Поражение сосудов почек и легких.
• Есть капиллярит, венулит.
• Развитие гломерулонефрита, что при поздних стадиях заболевания может привести к формированию недостаточности почек.
• Кровоизлияния в альвеолах.
• Развитие пневмосклероза на фоне прогрессирования альвеолита.

Патогенез заболевания

Основным звеном патогенеза болезни Гудпасчера специалисты считают формирование собственных антител к мембранам клубочков и альвеол. Взаимодействие системы комплемента и антител ведет к развитию воспаления в органах-мишенях.

Также ученые предполагают, что имеет место связь между ауто-антигенами альвеол и почек. Замедление выделения продуктов распада мембран ведет к формированию аутоиммунного поражения.

Формирование иммунных комплексов и последующее отложение их вдоль мембранной стенки вызывают развитие воспалительных процессов в альвеолах и клубочках. Это приводит к альвеолиту и гломерулонефриту, соответственно. Главную роль в этом процессе играют Т-лимфоциты, макрофаги и эндотелиоциты. Также немалое значение имеют свободные радикалы кислорода, вызывающие перекисное окисление липидов.

Причины и формы заболевания

Выделяют несколько основных вариантов развития патологии:

• Быстро прогрессирующий гломерулонефрит и геморрагическая пневмония, склонная к рецидивам.
• Медленное прогрессирование изменений в органах мишенях.
• Первоочередное поражение почек с развитием почечной недостаточности.

Причины возникновения

Как уже говорилось ранее, причины возникновения до сих пор точно не установлены. Выделяют несколько возможных факторов развития синдрома:

• Предрасположенность на генном уровне.
• Последствия перенесенных инфекций как бактериальной, так и вирусной природы.
• Прием некоторых медикаментов (препараты пеницилламина).
• Длительное переохлаждение.

Диагностические критерии, симптомы

Существует несколько критериев, которые могут указывать на наличие у пациента синдрома Гудпасчера, а именно:

• Комплексное поражение дыхательной и мочевыделительной систем.
• Стандартная рентгенологическая картина в виде нарушения легочного рисунка и наличия инфильтративных очагов.
• Снижение уровня гемоглобина.
• Постоянное развитие почечной и дыхательной недостаточности.
• Повышенный уровень антител к клубочкам почек и альвеолярной ткани.
• Системный характер заболевания без поражения иных органов, кроме органов-мишеней.

Симптомы заболевания

До манифестации заболевания характерно преобладание неспецифических симптомов, а именно:

• Общее недомогание.
• Сохранение температуры тела на уровне 37,5 °С.
• Признаки анемии.
• Заметное похудание.

Основная клиническая картина начинается с поражения легких. В первую очередь проявляется кровохарканье. Однако если оно отсутствует, главным признаком поражения легких будут данные рентгенологического исследования. Во время физических нагрузок возможно развитие одышки. Также будет иметь место кашель, болезненность в области грудной клетки.

При перкуссии звук укорачивается над местом обширного кровотечения, но такое происходит довольно редко. Обычно при данном заболевании изменений перкуторного звука не отмечается.

Нельзя забывать про возможные изменения в работе сердца и системы кровообращения в целом. Так, у больного может быть:

• Повышение артериального давления.
• Смещение границ относительной тупости сердца.
• Систолические шумы.
• При прогрессировании патологии почек возможно появление трения перикарда.
• Формирование левожелудочковой недостаточности.

Поражение почек проявляется гломерулонефритом. В начале болезни имеет место мочевой синдром. В моче определяются белок и эритроциты. Развития отечного синдрома не происходит по причине стремительного прогрессирования заболевания.

Всего несколько недель требуется для формирования терминальной стадии почечной недостаточности. Диагностика данных проявлений не составляет никакого труда, однако часто бывает несвоевременной.

Лабораторные данные

• Для общего анализа крови характерны анемический синдром, лейкоцитоз со сдвигом влево, а также высокий уровень СОЭ.
• В моче: протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия. По мере развития заболевания может снизиться плотность мочи с формированием изогипостенурии.
• В биохимическом анализе крови: снижение уровня железа, повышения мочевины и креатинина.
• В анализе мокроты выявляется гемосидерин и сидерофаги.
• Исследование биоптата почек и легких путем проведения ИФА, на котором проявятся отложения комплексов антиген-антитело.

Дифференциальный диагноз

Болезнь Гудпасчера нужно дифференцировать с патологиями, которые так или иначе приводят к легочному кровотечению. Также следует обратить внимание на болезни, приводящие к застою крови в малом круге кровообращения.

Из системных заболеваний, при развитии которых может наблюдаться дыхательная и почечная недостаточность, нужно выделить следующие:

• Гранулематоз Вегенера.
• Системная красная волчанка.
• Геморрагический васкулит.
• Узелковый полиартериит.

Лечение

Современная терапия позволила несколько улучшить прогноз при этой патологии. Так, при сильных легочных кровотечениях необходимо начать пульс-терапию метилпреднизолоном, с последующим переходом на длительный курс лечения кортикостероидами внутрь.

В случае если признаки легочных кровотечений отсутствуют, прием гормонов внутрь начинают сразу. Согласно проведенным исследованиям, вырастает эффект от приема гормональных средств в комплексе с иммунодепрессантами — циклофосфамидом или азатиоприном.

Положительный эффект наблюдается у больных, проходящих курс гемодиализа и плазмофереза. Стоит отметить, что ждать улучшения состояния можно только в том случае, если будет произведена пересадка почки, но при этом не исключается возможность повторного развития гломерулонефрита.

Для лечения заболевания используются следующие лекарственные средства:

• Преднизолон.
• Индометацин.
• Курантил.
• Азатиоприн.

Прогноз

К сожалению, если заболевание не было диагностировано своевременно, прогноз остается неблагоприятным. Даже при правильной терапии синдром Гудпасчера заканчивается летально. Основной причиной смерти является почечная недостаточность. От манифестации основных симптомов до летального исхода обычно проходит несколько лет.

Если же лечение было начато своевременно, можно добиться более легкого течения заболевания. Но нужно отметить, что лечение будет иметь эффект только в том случае, если еще не проявились проявления почечной недостаточности.

Именно поэтому так важно проходить комплексные обследования, которые позволяют выявить серьезные нарушения в работе организма.