Классификация и лечение системных васкулитов
Системные васкулиты – это сосудистые заболевания, характеризующиеся воспалением и последующим дегенеративным разрушением стенок кровеносных сосудов. Это становится причиной ишемии органов и тканей за счёт нарушения их кровоснабжения.
Классификация васкулитов
Заболевания градируются по видам, что требует различных подходов к лечению заболевания. Вот классификация системных васкулитов:
- Болезнь Такаясу;
- Облитерирующий тромбангиит;
- Темпоральный артериит;
- Гранулематоз Вегенера;
- Синдром Бехчета;
- Узелковый периартериит.
При болезни Такаясу воспаляются аорты и крупные артерии, а при темпоральном артериите поражаются крупные сосуды, в 90% случаев, головы. Гранулематоз Вегенера характеризуется поражением сосудов почек, верхних дыхательных путей и ткани легких, при синдроме Бехчета происходит воспаление слизистых оболочек глаз и половых органов.
При узелковом периартериите крупные сосуды не подвергаются воспалению, зато поражаются мелкие, иногда и средние артерии, а облитерирующий тромбангиит характеризуется поражением вен и артерий мышц.
Чем раньше выявляется болезнь, тем эффективней её лечение, а курс терапии менее длителен.
Симптомы
Симптомы у системных васкулитов различны. Их изучение помогает лечащему врачу быстрее диагностировать вид болезни и приступить к эффективному лечению.
Узелковый периартериит поражает чаще всего сосуды мужчин.
Симптомы:
- Снижение веса;
- Мышечные боли;
- Повышение температуры;
- Тошнота.
Несвоевременное лечение узелкового периартериита приводит к нарушениям психики и инсультам, поэтому врачу важно максимально быстро поставить диагноз и приступить к терапии.
Симптомы гранулематоза Вегенера имеют ярко выраженный характер, это:
- Гнойные выделения из верхних дыхательных путей;
- Боли в области околоносовой пазухи;
- Деформация хрящевой ткани носа;
- Отдышка и кашель;
- Почечная недостаточность.
Одни симптомы могут доминировать, другие практически отсутствуют.
Симптомы темпорального артериита:
- Общая слабость;
- Лихорадочное состояние;
- Головная боль;
- Снижение массы;
- Отёки в области висков.
Основная группа заболевших – это люди, которые достигли порога в 60 лет.
При неспецифическом аортоартериит беспокоят:
- Проблемы со зрением;
- Онемение конечностей;
- Болезненные ощущения (спина, живот и область сердца);
- Кратковременная потеря сознания.
Наиболее часто болезнь аортального типа поражает дугу аорты и артерии, от неё отходящие, что уменьшает кровоток головы и верхней части туловища. Женщины среднего и молодого возраста наиболее подвержены заболеванию, мужчинам диагностируется неспецифический аортоартериит реже.
Для достижения ремиссии чаще используется индометацин и рекомендовано длительное стационарное лечение.
Симптомы облитерирующего тромбангиита зависимы от того, какие сосуды подверглись воздействию заболевания. Чаще всего больной страдает от онемения конечностей и хромоты, нередко выявляется тромбофлебит. Пациенты в основном молодые мужчины, но увеличивается и количество заболевших женщин, что медики связывают с популярностью курения среди представителей слабого пола.
Лучшее средство профилактики тромбангиита – это отказ от алкоголя и курения, а также минимизация переохлаждений. При лечении используются гормональные препараты, которые подавляют воспалительный процесс и расширяют сосуды.
Основной симптом при синдроме Бехчета – стоматит, второе и третье место делят язвы на слизистой половых органов заболевших пациентов и воспаление глаз. Из болезней, поражающих глаза, наиболее часто встречается двухсторонний увеит, однако он редко начинается в начале заболевания.
Для диагностирования обязательна консультация с окулистом и изучение глазного дня после введения флуоресцеина.
Вторым по частоте сопутствующим заболеванием является конъюнктивит, реже диагностируется васкулит и неврит нерва глаза.
Поражения сетчатки глаза чаще всего обратимы, однако при тяжёлой форме заболевания могут произойти серьёзные изменения, что приводит к возникновению глаукомы и катаракты.
При исследовании анализов устанавливается повышение уровня сывороточного иммуноглобулина.
Для точной постановки диагноза врач-ревматолог учитывает все жалобы пациента, однако их недостаточно для начала лечения и больному надо пройти полный курс диагностики.
Диагностика
Для успешного лечения важна правильная диагностика системных васкулитов. Это позволит выбрать оптимальную методику лечения и избежать осложнений. Заболевание бывает первичным и вторичным.
Первичный васкулит является самостоятельным процессом, за которым не стоят другие заболевания, а вторичный системный васкулит возникает на фоне других болезней инфекционного или онкологического характера.
Из заболеваний, способных привести к вторичному васкулиту, выделим:
- Скарлатину;
- Менингит;
- Сепсис;
- Псориаз;
- Опухоли.
Для постановки точного диагноза, диагностика включает:
- Рентген лёгких;
- ЭКГ;
- Ультразвуковое исследование почек;
- Эхокардиографию;
- Лабораторное исследование анализов.
Особое внимание при исследовании анализов уделяется уровню СОЭ, фибриногена и белка.
Необходимо обследование врачей: невролога и ревматолога, а также ангиографическое исследование сосудов. Обязательный этап при васкулите – это биопсия больных органов и лабораторное изучение поражённых тканей.
Васкулиты у детей
Встречаются системные васкулиты у детей в возрасте от нескольких месяцев (синдром Кавасаки) до 18 лет. Диагностика и лечение заболевания у детей проводятся так же как и у взрослых, есть разница только в дозировках препаратов при их приёме.
Синдром Кавасаки встречается у детей до 5 лет, болезни Шенлейн-Геноха подвержены дети в возрасте от 4 до 14 лет, а неспецифический аортоартериит возникает у подростков после 10 лет. Мальчики и девочки подвержены васкулиту в равной степени.
Причины заболевания детей на 100% неизвестны, но есть мнение, что васкулит вызывают гепатиты и бактериальные инфекции, в частности, стрептококковая.
Оказывает своё негативное влияние и аллергия, которая создаёт фон для болезни и вызывает гипосенсибилизацию организма. Два этих фактора: аллергии и вирусные (бактериальные) инфекции выступают как триггерные моменты и могут стать причиной болезней сосудов даже в раннем возрасте.
У детей, так же как и у взрослых, степень сосудистого расстройства напрямую зависима от уровня коллатерального кровообращения и размера поражённых сосудов и артерий. К стенозу и окклюзии просвета артерии приводит пролиферативное сегментарное воспаление, а само изменение состояния сосуда может быть разнообразным – некроз, инфаркт, ишемия и т д.
Лечение
Лечение системных васкулитов состоит из нескольких этапов:
- Подавление иммунного ответа с целью индукции ремиссии;
- Терапия поддержки иммуносупрессантами;
- Выход на стойкую ремиссию;
- Диагностика повреждения органов и восстановление их функционирования;
- Реабилитация.
При использовании иммуносупрессантов приемлемыми считаются дозы, которые вызывают ремиссию и эффективно купируют иммунный ответ при обострении болезни.
Цель лечения:
- Стойкая ремиссия;
- Нормальная жизнедеятельность человека после терапии.
Для лечения болезней сосудов используются:
- Цитотоксические средства;
- Глюкокортикоиды;
- Иммуноглобулин;
- Плазмаферез.
Глюкокортикоиды – это самые эффективные на сегодня средства в борьбе со всеми видами сосудистых заболеваний. ГК незаменимы для курсового лечения, а побочные эффекты от их действия слабо выражены.
Препараты цитотоксического действия подразделяются на несколько групп – алкилирующие и пуриновые средства, а также антагонисты фолиевой кислоты. Наиболее распространённые лекарства этой группы – это азатиоприн и циклофосфамид.
Иммуноглобулин вводится внутривенно и может использоваться для длительной терапии, а плазмаферез часто сочетается с приёмом глюкокортикоидов.
Если подвергается терапии гранулематоз Вегенера или криоглобулинемический васкулит, то сочетание ГК и плазмафереза единственно возможное решение.
Чем раньше начинается терапия, тем выше вероятность достижения стойкой ремиссии, поэтому важна ранняя диагностика васкулита и точное определение его вида.
Для достижения успеха терапии необходимо использовать в лечении широкий спектр вспомогательных препаратов второй линии.
Это:
- Циклоспорин;
- Аминохинолиновые средства;
- Энзимные и противовирусные препараты.
Циклоспорин необходим для подавления воспалительного процесса, остальные средства показывают эффект только в комплексной терапии, где они занимают место препаратов второй и третьей группы.
Если в процессе лечения наблюдается повышенная агрегация тромбоцитов, то может быть назначен параллельный приём аспирина. Усиливает эффективность аспирина дипиридамол, но его назначают не во всех случаях. При борьбе с геморрагическим васкулитом способствует восстановлению микроциркуляции в стенках сосудов гепарин.
В зависимости от течения болезни и состояния сосудов медиками может прописываться:
- Вазапростан;
- Дапсон;
- Простациклин;
- Колхицин.
Вазапростан улучшает синтез медиаторов и гормонов, а Дапсон поможет достичь длительной ремиссии при геморрагической форме болезни. Простациклин предотвращает появление дигитальных некрозов, а Колхицин – это средство для подавления подвижности нейтрофилов и снижения тяжести заболевания в период обострения.
Сегодня доктора активно используют в лечении иммунотерапию, в которой используются моноклональные антитела, активные в отношении эндотелия и мембранных антигенов.
При иммунотерапии в борьбу за излечение включаются жизненные силы организма, что повышает вероятность стойкой ремиссии.
Мази и кремы используются при язвах на коже, возникающих при синдроме Бехчета, однако местное лечение должно быть этапным и учитывать специфику болезни.
Соблюдение диеты требуется при терапии некоторых типов васкулита, в частности низкое содержание белка необходимо при борьбе с эссенциальной пурпурой. Гипоантигенная диета важный фактор успеха при лечении васкулита геморрагического типа.
Классическое лечение васкулита состоит из:
- Введения преднизолона (3 инфузии по 1000 мл.);
- Введения циклофосфана (1 инфузия 1000 мл.);
- Курса плазмафереза в сочетании с введением иммуноглобулина.
Для успешной терапии надо активное участие в лечебном процессе терапевтов, ревматологов, окулистов, хирургов и нефрологов, доли участия которых изменяются в зависимости от стадии и вида болезни сосудов.