Геморрагический диатез: симптомы и причины

Одной из распространенных гематологических дисфункций является геморрагический диатез. Это целая группа заболеваний, которым свойственна патологическая кровоточивость и склонность к кровоизлияниям.

Классификация геморрагических диатезов

Заболевание имеет первичное либо вторичное происхождение. В первом случае это врожденная патология, во втором — следствие провоцирующих факторов:

• Химиотерапия, радиоактивное облучение, лучевая болезнь;
• Иммунные нарушения;
• Тяжелые интоксикации;
• Дефицит витаминов С и К;
• Длительный прием антикоагулянтов, кортикостероидов;
• Перенесенные инфекции;
• Болезни печени (обтурационная желтуха, циррозы, гепатит);
• Лейкозы и опухолевые процессы;
• Сахарный диабет, амилоидозы;
• Сепсис, менингит;
• Аллергии.

Деление диатезов по происхождению

Аномальная кровоточивость возникает по трем основным причинам, ведущим к различным дисфункциям кровеносной и (или) кроветворной системы:

1. Нарушение механизма свертываемости крови (гемофилия).
2. Изменение состава крови, а именно — снижение числа тромбоцитов или нарушение их жизнедеятельности (тромбоцитопатия, тромбоцитопения, аплазия костного мозга, болезнь Верльгофа).
3. Повышенная проницаемость сосудов (геморрагический васкулит, гемангиомы, эритемы, геморрагическая лихорадка, врожденная телеангиэктазия).

Все названные геморрагические диатезы могут существовать как отдельно, так и в комплексе.

Основные признаки болезни

Начальные симптомы заболевания проявляются у человека с первых дней жизни. У новорожденного упорно кровит пупочная ранка, у младенца — десны во время прорезывания зубов. В дальнейшем внимание родителей должны привлечь продолжительные кровотечения в местах царапин и порезов.

Удаление и даже обычное выпадение зуба вызывает серьезную кровопотерю, поэтому геморрагический диатез у детей сопровождается выраженной анемией.

При легких ушибах, щипках, надавливаниях в подкожной клетчатке и мышцах возникают обширные гематомы.

Классификация геморрагических диатезов включает в себя пять основных видов повышенной кровоточивости:

• Микроциркуляторный (капиллярный). Встречается при тромбоцитопениях. У больного возникает сине-багровая или ярко-красная симметричная сыпь на передней части бедер, голеней, стоп, реже — предплечий. При тяжелом течении болезни высыпания изъязвляются.

• Гематомный. Характерен для гемофилии. При нем отмечаются болезненные напряженные кровоизлияния в брюшину, суставы, мышцы, подкожную клетчатку. Суставный гемартроз сопровождается высокой температурой, болями, припухлостью и ограничением подвижности суставов. Когда причиной геморрагического диатеза является нарушение свертывания крови, перед любым вмешательством требуется введение препаратов, исключающих большие кровопотери.
• Смешанный (капиллярный и гематомный). Часто наблюдается при передозировке антикоагулянтных средств и тромбогеморрагическом синдроме. На коже выступают мелкие кровоизлияния (петехии, экхимозы), начинаются маточные, десневые, носовые кровотечения.
• Пурпурный. Является отличительным признаком геморрагических васкулитов. На разгибательных поверхностях конечностей появляется мелкая симметричная сыпь.
• Микроангиоматозный. Обусловлен в основном врожденными поражениями мелких сосудов. Характеризуется упорными кровотечениями локального характера (в местах значительного повреждения сосудистой стенки).

Синдромы острого течения болезни

• Резкие приступы боли в животе, сопровождаемые рвотой с кровью;
• Желудочные и почечные кровотечения;
• Появление крови в моче и кале;
• Отечность лица и рук, сыпь в виде крапивницы;
• Сине-красные пятна в местах инъекций;
• Меноррагии;
• Кровоподтеки на лице и в белках глаз. Эти симптомы геморрагического диатеза говорят о реальной угрозе кровоизлияния в сетчатку глаза или в мозг.

Природа позаботилась о безопасности деторождения — во время родов геморрагических кровотечений не бывает. Но уже в послеродовом периоде возможны массивные потери крови.

Определение диагноза

Целью диагностики является выяснение формы, степени и причин повышенной кровоточивости. Гематолог составляет план обследования пациента совместно с лечащим врачом, выявившим патологию (хирургом, акушером-гинекологом, травматологом и др.).

Назначается ряд лабораторных исследований:

• Анализ крови на количество тромбоцитов;
• Коагулограмма;
• Анализ мочи;
• Анализ кала на скрытую кровь.

Исходя из полученных данных и ориентировочного диагноза, назначается расширенное обследование:

• Биохимический анализ крови;
• Аспирационная пункция подвздошной кости;
• Стернальная пункция;
• Трепанобиопсия (если две предыдущих процедуры не дали ясной картины состояния костного мозга);
• Функциональные пробы на хрупкость капилляров (щипок, наложение манжеты или жгута);
• УЗИ почек и печени;
• Рентгенография суставов.

Для подтверждения врожденной формы дисфункции пациента направляют на консультацию к генетику.

Способы лечения

При подборе терапии учитываются степень, форма и вид заболевания. Если имеет место дефицит каких-либо факторов свертываемости, лечение геморрагического диатеза проводится следующим образом:

• Заместительная терапия с введением концентратов недостающих компонентов крови.
• Переливание тромбоцитарной и эритроцитарной массы, свежезамороженной плазмы (при быстрой заморозке в ней сохраняются факторы свертывания).
• Гемостатическая терапия при небольших кровотечениях — тампонада носа, наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда.

Хирургическое лечение

Гематомы в суставах и тканях подлежат вскрытию. Свернувшуюся или жидкую кровь удаляют, полость обильно промывают антисептическими растворами. При гемартрозе проводится промывание кортикостероидными средствами.

Развитие массивных кровопотерь предполагает более серьезные вмешательства:

• Удаление части дефектного кровеносного сосуда, иногда с последующим протезированием поврежденного участка;
• Удаление селезенки (спленэктомия). Операция увеличивает срок жизни кровяных клеток;
• Имплантация искусственного сустава, если собственный необратимо поврежден кровоизлияниями.

Существует и такое перспективное направление гемотерапии, как гравитационная хирургия. Суть ее состоит в коррекции белкового и клеточного состава крови, нарушенного вследствие различных аномалий. Пациента подключают к машине, которая выводит из кровяного русла продукты распада и токсические вещества. Это позволяет приостановить прогрессирование болезни.

Народные рецепты

Остановить кровотечение можно с помощью следующих растительных средств:

• Плоды и листья калины;
• Пастушья сумка;
• Горец птичий;
• Листья крапивы.

Настои из этих трав снижают ломкость капилляров, повышают свертываемость крови. Растения богаты витаминами К и С, а также оказывают выраженный сосудосуживающий эффект.

Профилактика

Превентивные меры не особо действенны при врожденной склонности к болезням крови. Но если таким образом можно частично купировать процесс, приостановить его на ранних стадиях, то это уже немало.

К профилактике диатезов относятся следующие мероприятия:

• Регулярные занятия атравматичными видами физкультуры, закаливание, рациональное питание;
• Прием поливитаминных комплексов;
• Фитотерапия;
• Строгая личная гигиена, снижающая вероятность вирусных и бактериальных инфекций, которые могут запустить патологический процесс;
• Предупреждение заболеваний, способствующих возникновению аномалий кровеносной системы;
• Осторожное использование медицинских препаратов, снижающих свертываемость крови.

В профилактике наследственных форм большую роль играет медико-генетическое консультирование. Следует избегать браков между больными людьми (а особенно между родственниками), поскольку многократно возрастает риск рождения детей с гемофилией.